Старые дети и другие самые загадочные расстройства человеческого тела. Прогерия – болезнь старика у маленького ребенка
7-летняя индианка Анджали Кумари (Anjali Kumari) и ее 1,5-годовалый брат Кешав Кумар (Keshav Kumar) страдают от редкого заболевания, которое заставляет их выглядеть как герой фильма «Загадочная история Бенджамина Баттона». В этом фильме 2008 года герой рождается сразу стариком и по мере взросления становится моложе.
Анджали и Кешав тоже выглядят как маленькие старички — у них сухая морщинистая кожа, больные суставы, «мешки» под глазами. Стоит детям выйти на улицу, как все оглядываются им вослед.
Они мечтают стать такими же, как остальные дети. Анджали осознает, что она отличается от других, что о ней плохо говорят в ее школе, что у нее опухшее лицо и больное тело. Но врачи уверены, что эта болезнь неизлечима.
— Дети в школе дразнят меня словами «daadi Amma» (бабушка), «budhiya» (старуха), «bandariya» (обезьяна) или «hanuman» (царь обезьян в индийской мифологии) и это меня очень обижает, — рассказывает Анджали, — Я хотела бы быть как все, обычным ребенком, чтобы меня принимали какая я есть. И я хотела бы выглядеть так же хорошо как моя сестра. Мои родители надеются, что я когда-нибудь вылечусь, но мне грустно и неловко, что они вынуждены страдать из-за меня. Мое единственное желание вылечиться, я хочу прожить долгую жизнь без страданий.
Недавно детей осмотрел в своей клинике в Ранчи доктор Кайлаш Прасад и уверен, что это генетическое заболевание, одна из форм прогерии плюс заболевание под названием Cutis Laxa (Холазедермия) — аномалия развития: атрофическая, пастозная кожа, легко оттягиваемая и образующая большие дряблые складки.
Анджали и Кешав живут со своим отцом 40-летним Шатруханом Раджаком, 35-летней матерью Ринки Дэви и 11-летней сестрой Шилпи (здоровый ребенок) в индийском городе Ранчи, штат Джаркханд. Шатрухан работает в прачечной и зарабатывает 4500 рупий в месяц (66 долларов). Его мечта найти лекарство для своих детей.
— Люди в нашем окружении зовут их стариками и это душераздирающе. Мы пытались получить помощь от местных врачей, но нам сказали, что единственный шанс это поискать за рубежом.
Когда Ринки родила первого своего ребенка, девочку Шилпи, все было нормально и казалось, что это будет обычная индийская семья. Но когда родилась Анджали, все сразу пошло не так. Девочка вскоре оказалась в больнице с пневмонией.
— После ее выздоровления ее кожа стала очень быстро высыхать и покрываться морщинами. Стала вялой. Мы показали ее врачу, а он сказал, что это состояние неизлечимо.
Пять лет спустя в семье родился третий ребенок, мальчик Кешав, и у него вскоре заметили признаки того же заболевания, что у Анджали.
— С ним мы уже никуда не ходили. Мы уже понимали, что это тоже самое, что у него сестры… Мы бедная семья, а посещения врача дорого стоят. Мы не смогли найти никакого лечения для Анджали, поэтому знали, что и с Кешавом будет тоже самое.
— Ненавижу, когда люди их дразнят, — говорит 11-летняя Шилпи, защищая брата и сестру, — Я сильно расстраиваюсь из-за этого, но что я могу сделать? Всего лишь попробовать помочь им, чтобы они могли не зависеть от мнения людей. Научить их быть сильными.
У Анджали сейчас проблемы с суставами, как у многих пожилых людей. Также у нее плохое зрение и ослаблен иммунитет и поэтому болезнь быстро прогрессирует. Отец девочки тратит около 500 рупий в месяц на гомеопатическое лечение, все что он может себе позволить, но оно не помогает.
Врачебная практика может быть идеальным источником вдохновения для хорроров. Медицина может рассказать о реальных «ходячих мертвецах», оборотнях или собственной руке-убийце.
"Ходячие мертвецы"
Настоящей загадкой для медиков стала болезнь Котара, или «синдром зомби». Страдающие этим заболеванием уверены, что они либо гниют заживо, либо уже умерли, а все, что вокруг них творится, – «жизнь после смерти». Истинные причины заболевания неизвестны, среди возможных называют глубокую депрессию, склонность к шизофрении и головные травмы. Синдром Котара не выделяется как отдельное заболевание – его относят к формам депрессивно-параноидной шизофрении.
Впервые болезнь описал в 1880 году французский невролог Жюль Котар, и с XIX века эти случаи фиксировались не раз. Самый известный произошел с одним шотландцем, сильно пострадавшим в автокатастрофе. Пройдя курс лечения и покинув Эдинбургский госпиталь, он решил взять паузу и отправился отдыхать в Южную Африку. На полпути его «накрыло». Ко времени прибытия в ЮАР он окончательно убедился в мысли, что погиб в аварии, а сейчас находится в аду. Убедить его в обратном не смогла даже мать, которая отправилась вместе с ним. Несчастный думал, что она на самом деле спит дома, в Шотландии, а в путешествии по аду его сопровождает ее душа.
Синдром бродящего кишечника
Люди с «бродящим кишечником» или так называемым синдромом «внутренней пивоварни», превращают внутри себя любую еду и напитки в алкоголь. Поэтому они всегда немного подшофе. Причиной болезни становится неспособность желудка расщеплять сахар на углеводы - вместо этого он занимается ферментацией. Кроме того, организм человека с бродящим кишечником не способен перерабатывать этанол, возникающий в результате потребления крахмальных продуктов. Таким людям достаточно одной бутылки пива, чтобы набрать 0,37 промилле.
К счастью, это очень редкий синдром, во всем мире сегодня зарегистрировано лишь 11 случаев.
Синдром оборотня
Гипертрихоз, или избыточное оволосение, которое также часто называют «синдромом оборотня», проявляется, как вы, наверное, уже догадались, в излишнем волосяном покрове по всему телу, нетипичном для определенного возраста и пола. Синдром может быть как врожденным, так и приобретенным – после травмы головы, нервной анорексии, неконтролируемого приема гормональных препаратов. В основном это заболевание встречается у женщин. Лечению поддается только приобретенный гипертрихоз - путем устранения причин заболевания и физиотерапией.
Старые дети
Прогерия чем-то напоминает «заболевание» из фильма «Странный случай Бенджамина Баттона», главный герой которого родился сморщенным стариком и с возрастом молодел. В случае прогерии все происходит наоборот. Дети рождаются на вид без отклонений, но через два года начинают быстро стареть. Первые симптомы: выпадение волос, появление морщин. К 13 годам такие люди обычно проживают весь жизненный цикл. Правда, науке известен случай, когда пораженный прогерией японец прожил до 45 лет.
Обычно это врожденная болезнь. По каким-то причинам организм пациентов раньше включает механизм старения: уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. К счастью, прогерия встречается редко - истории известно всего лишь 80 подобных случаев.
Синдром иностранного акцента
По-настоящему «мистическим» выглядит так называемый синдром иностранного акцента. После травмы головного мозга, инсульта и непрекращающихся сильных головных болей человек просыпается с утра и понимает, что на родном языке он может говорить только с акцентом. Причем с акцентом страны, где он никогда не был. Врачи объясняют это повреждениями частей головного мозга, отвечающих за речь. К сожалению, пациент не становится билингвальным, у него появляется лишь неправильное произношение. Но, кто знает, может, это редкое заболевание – еще один ключ к раскрытию всех способностей человеческого мозга.
Нарушение восприятия целостности собственного тела
Странный синдром, носители которого не чувствуют себя полноценными, пока им не ампутируют ту или иную часть тела. Они не любители «острых» ощущений, просто их мозг воспринимает ногу, руку, пальцы (в зависимости от конкретного случая) как чужеродный объект, который принадлежит кому угодно, только не им. От навязчивой идеи больных не спасают ни психотерапия, ни таблетки, хотя известен случай, когда один такой пациент стал чувствовать себя менее обреченным после приема антидепрессантов и когнитивно-поведенческой терапии.
Стоит отметить, что столь ненавистная конечность обычно полноценная и здоровая. Она не парализована, нормально двигается, реагирует на все команды нервной системы. Это и является основной проблемой BIID-пациентов. Хирург не может ампутировать здоровую конечность, в противном случае он рискует попасть под суд. Поэтому больные часто годами ищут хирурга, который согласился бы ампутировать им совершенно здоровую и прекрасно действующую руку или ногу. Чтобы ускорить процесс, они идут на крайние меры, иногда даже с опасностью для собственной жизни: простреливают себе коленную чашечку, отмораживают ногу или берутся за пилу. Люди с BIID точно знают, в каком именно месте должна быть сделана ампутация, и после ампутации могут указать, что такую-то часть им все–таки не дорезали. После операции они чувствуют себя необыкновенно счастливыми и сожалеют, по их собственным словам, что не сделали этого раньше.
Синдром чужой руки
Если в предыдущем случае столь ненавистные конечности пациентов здоровы и слушаются всех указов нервной системы, то при синдроме чужой руки – они (руки) ведут вполне самостоятельный образ жизни, обычно не совпадающий с желаниями владельца. Другое название болезни - «синдром доктора Стрейндлжава» в честь героя фильма Стэнли Кубрика «Доктор Стрейнджлав», рука которого иногда сама по себе то вскидывалась в нацистском приветствии, то начинала душить своего обладателя.
Впервые симптом описал немецкий невролог Курт Гольдштейн в XIX веке. Он наблюдал пациентку, которую во сне начала душить ее собственная левая рука. Гольдштейн не нашёл у нее каких-либо психических отклонений. Лишь после смерти в мозге девушки обнаружили повреждение, разрушившее передачу сигналов между полушариями, что и привело к развитию синдрома. Эта болезнь стала настоящим бедствием в 1950-х годах, после того как врачи начали лечить эпилепсию рассечением полушарий. Причем в большинстве случаев рука проявляла явную агрессию по отношению к хозяину.
Если вы когда-нибудь бывали во Вьетнаме, то наверняка слышали про местную «достопримечательность» - 23-летнюю Нгуен Тхи Пхуонг, которая в свои молодые годы напоминает старуху из фильма ужасов.
Раньше у девушки была довольно приятная наружность, но за считанные дни она превратилась в морщинистую старуху, как будто бы на нее кто-то наложил злобное проклятье. Если поискать аналог ритуала в нашей культуре, то можно представить, что девушка однажды пошла на пруд и встретила там то ли русалку, то ли ведьму, позавидовавшую ее красоте и наложившую на Нгуен злые чары.
История девушки началась в 2008 году — именно тогда у нее началась сильная аллергическая реакция на морепродукты. Учитывая финансовое положение, пойти в платную клинику Нгуен не смогла, потому из-за приверженности местного населения к всякого рода травам, девушка отправилась за лечением к знахарю.
Нетрадиционная медицина дала результаты: аллергия спала, но плата за избавление от недуга была ужасной: девушка стала замечать в себе признаки стремительного старения, при котором у нее менялось не только лицо, но и все тело. За считанные дни кожа Нгуен стала морщинистой, обвисла, а напоминанием о юном возрасте стали лишь волосы, зубы и быстрота ума.
Этот случай шокирующего старения не единственный в мире: англичанка Хейли Окинес могла бы удивить вас до глубины души, если бы была еще жива. Ей было всего 17 лет, но только по документам, потому как биологический возраст девочки составлял более ста лет! Редчайший недуг, из-за которого процесс старения в организме протекает в 8 раз быстрее, стал проклятьем юной Хейли.
В 13 лет у нее были серьезные проблемы с суставами, а сердечно-сосудистая система становилась похожей на механизм глубокой старухи. Волосы Хейли выпадали, сильнейший артрит не давал девочке ходить в школу, хотя она чувствовала себя в душе юной и любила песни Бритни Спирс и Джастина Бибера.
Все это — подробности болезни прогерии или одного из редчайших генетических дефектов. Другими словами, преждевременного старения организма, которое классифицируют на детскую и взрослую прогерию (синдром Вернера).
Сколько в мире «проклятых»?
Как гласит статистика, с подобным дефектом в генах рождается примерно 1 человек 
на 4 миллиона. В первом случае — болезни детской, ребенок к пяти годам приобретает практически все старческие недуги: снижение слуха, артрит, атеросклероз, а самое главное, не доживает даже до 13 лет.
Во втором случае, когда прогерия появляется у взрослых, молодые люди начинают стареть где-то в возрасте от 16 до 20 лет, а к 30-40 годам умирают при всех симптомах глубокой старости. И самое страшное, что лекарства, способного излечить от проклятья прогерии, нет - можно лишь замедлить необратимый процесс, но не избавить от него больного человека.
Эти две истории, коих в мире зафиксировано гораздо больше, очень сильно напоминают художественную историю Бенджамина Баттона, в которой ребенок, родившись на свет морщинистым стариком, но имеющий умственное развитие младенца, с каждым годом молодел, обретал силу и умнел. У него отрастали волосы, глаза обретали остроту зрения, а морщины исчезли, будто бы их никогда не было.
Но зато к достижению им преклонного возраста выглядел Бенджамин младенцем со всеми признаками склероза, артрита и прочих старческих болячек. Его время шло назад, в то время, как у «протогерийцев» оно неумолимо движется вперед, но лишь по известным ему законам.
В мире на данный момент зафиксировано около 80 случаев прогерии. В их числе находится 6-летняя Адалия Роуз, 7-летняя Ашанти Элиотт-Смит и 12-летняя Онталаметсе Фалатсе родом из Хеброна: она является единственной представительницей негроидной расы, больной прогерией.
Большую известность получил в свое время «юный старик» Леон Бота, скончавшийся в 2011 году — он был диджеем, музыкантом и художником из ЮАР - долгожителем среди тех, кого сразила жуткая болезнь прогерия.
Примеры похищенной молодости
Уникальные случаи болезни были зафиксированы и в прошлых веках: в английском городе Ноттингеме восемнадцатого века проживал 18-летний сын графа Уильяма Шеффилда, который начал стареть в 13 лет. Молодой, парень выглядел старше своего отца: седовласый, сгорбленный, почти беззубый, принявший смерть как избавление от мук.
Венгерский король Людвиг II в 9 лет достиг полового созревания, развлекаясь до пыли на потолке с придворными девицами. Когда ему было 14, он отрастил густую бороду и выглядел не мальчиком, а 35-летним мужчиной. В 15 лет Людвиг женился, а на следующий год после бракосочетания супруга подарила королю сына.
Правда, король уже был совершенно седым — не от счастья, а от овладевшей им прогерии, которая в 18 лет сделала парня стариком и уничтожила его через два года после этого. Жена короля боялась, что проклятье придет и за ее сыном, но ни малыш, ни дальнейшие потомки Людвига II болезнь не унаследовали.
Родившийся в 1905 году Майкл Соммерс, житель американского города Сан-Бернардино, с симптомами прогерии дожил до 31 года. Первые признаки старения были обнаружены у него в 17 лет. Свежий воздух деревни, куда отправился Майкл после безуспешных попыток врачей остановить его старение, помог парню немного замедлить уход, но к 30 годам, превратившись в старика, парень умер от банального гриппа.
Англичанка Барбара Дэлин, умершая в 1982 году в 26 лет, успела сделать многое в своей краткосрочной жизни «прогерийца»: она вышла замуж, родила двоих детей, но так же быстро состарилась. Молодой муж бросил проклятую супругу, не пожелав жить со «развалиной». От перенесенных мучений и учитывая болезнь, в 22 года Барбара ослепла и до самой смерти передвигалась в сопровождении собаки-поводыря.
Наконец, сицилиец из города Сиракузы Марио Термини в 20 лет тоже выглядит дряхлым стариком. Правда, он очень богатый старик — его родители обеспечивают сына с самого рождения. Может быть поэтому Марио не слишком переживает о своем будущем и ни в чем себе не отказывает, встречаясь с местными красотками и попивая алкоголь на различных праздниках?
Из 80-ти случаев один есть в Казахстане
В нашей стране есть уникальный парень Нуржан Уркешбаев, которому тоже в свое 
время поставили диагноз прогерия. Он родился в 1991 году здоровым ребенком и его родители по традиции, о которой я вам рассказывала, отдали мальчика на воспитание бабушке в аул.
В 4-летнем возрасте у Нуржана появились первые признаки старения: вытянулись мочки ушей, а кожа возле глаз стала опухать. Его водили сначала к народным целителям, которые помочь ребенку не смогли, ведь по поверьям, если в младенчестве неправильно провели обряд под называнием суннет, на ребенка могла быть накликана беда.
В 2000 году Нуржана впервые сняли на камеру журналисты, и после мальчика пригласили в Алмату на обследование. Потом было обследование в Германии, затем к нему проявили интерес японцы, но их приглашение осталось без ответа, потому что денег на визит в Японию у родителей Нуржана и у казахстанских ученых не было.
Молодому «старичку» сделали пластическую операцию, в ходе которой подтянули парню лицо, шею, лоб, сделали коррекцию верхних и нижних век, лазерную и контурную пластику. Но у Нуржана очень много внутренних недугов: эрозийный гастрит, холецистит, проблемы с сердцем. При росте в 180 сантиметров сейчас состояние организма 20-летнего Нуржана соответствует 38-40 годам.
Родители парня уже не верят в ритуальные сказки и проклятья: они твердо «знают», что причиной возникновения прогерии стал военный полигон, где раньше проходили испытания баллистических ракет. Ученые эту связь не подтверждают, но помочь помолодеть парню тоже пока не могут.
Гены ли виноваты?
Экстрасенсы и маги в один голос твердят, что существуют в мире специальные методики «порчи», которые могут вполне состарить человека за короткий срок. Ученые вариант с проклятием не рассматривают и считают, что причиной возникновения прогерии является генетическая мутация, что ведет к накоплению большого количества протеина в клетках человеческого организма. Ведь уникальная и жуткая болезнь встречается и у животных, у которых жизненные циклы идут год за три, а то и за все десять лет.
Признаки болезни обычно проявляются в первые два-три года жизни ребенка, если мы говорим о прогерии детской: сначала на животе у него появляется несколько крупных пигментных пятен, после чего рост ребенка замедляется, а функция «проклятья» начинает активно старить организм.
Выглядит такой малыш очень печально: тонкая кожа, большая голова с маленьким, несоразмерным с ней лицом и «птичьими чертами», вес, не превышающий 20 килограмм, и рост, остановившийся на отметке 110-120 сантиметров. При этом умственное развитие ребенка вполне подходит для его физического возраста.
По статистике, детской прогерией заболевает один ребенок из 5-7 миллионов новорожденных, «проживая» 6-8 лет жизни обычного человека за один год и редко перешагивая 18-20-летний рубеж.
Но несмотря на это, многие родители больных прогерией детей не отчаиваются и 
делают все, чтобы скрасить век ребенка: например, Адалия Роуз, дочь которой страдает синдромом Хатчинсона-Гилфорда. Молодая мама, чтобы поддержать дитя, на лысо обрила голову и подписала фотографию: «Мы с мамочкой теперь близнецы! Люблю ее».
Уникальное печальное, но такое позитивное фото набрало в 2012 году 2,2 миллионов лайков и 55 тысяч комментариев.
Есть ли надежда у юных стариков?
Впервые прогерия была описана в конце 19 века, но долгое время ученые не могли помочь больным детям и юным старикам излечиться от страшного недуга. Может быть, та самая злая колдунья была действительно мощной ведьмой и не оставила никаких шансов на выздоровление ни в чем не повинным малышам?
И все равно над лекарством от преждевременного старения работают: группа американских ученых, которым руководит профессор Фрэнсис Коллинз, говорит, что наконец-то обнаружила способ избавления от прогерии. Конечно, ученые говорят, что они только идут на пути к успеху, но один шанс для юных стариков на миллион — это тоже что-то.
Смысл изобретения таков: восстановить нормальное функционирование клеток, которые были извлечены из организма страдающих прогерией малышей. Все это делается при помощи рапамицина - продукта жизнедеятельности редких бактерий, позволяющий продлевать жизнь млекопитающим.
Ведь прогерин, из-за которого и возникает болезнь, провоцирует преждевременное старение и смерть только тогда, когда мутирует и трансформирует ламины в белки прогерина. «Вылеченные» при помощи рапамицина клетки нормально функционируют, а жизненный их цикл значительно увеличивается. Молекулярным биологам остается только начать клинические исследования и изучить влияние рапамицина на младенческую прогерию.
И это — самый настоящий шанс для тех, кто не так давно появился на свет, но уже осознавших, что такое старость и болезнь. Для тех, у кого в юном возрасте выпали волосы и зубы, а кожа стала дряблой, как засохший фрукт. Ведь это ужасно несправедливо: появиться на свет, но так и не понять всех прелестей жизни из-за сбоя в генетическом коде человека.
И хотя прогерия сильна и очень стара, я уверена, что и на эту злобную проклятую страху найдется своя «проруха». Как, впрочем, и на любую нынче неизлечимую болезнь — люди должны жить, быть здоровыми и счастливыми, чего я всем желаю от всего сердца!
Потому что история Бенджамина Баттона должна оставаться лишь историей — лирическим примером несоответствия времени и природы, на который мы смотрим, которому удивляемся, но который никогда не встретим в настоящей жизни. Потому что время всегда должно идти только вперед и никак иначе...
Дети, страдающие прогерией, выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз, что, как правило, приводит к их гибели в возрасте от 5 до 13 лет...
Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно, такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Восьмилетний выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой... Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше.
Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией... Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в Росии, остальные в Европе...
К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.
12-летний Сет Кук выглядит как 80-летний старик. У него нет волос, зато есть полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди. Поэтому каждый день мальчик принимает аспирин и другие лекарства, разжижающие кровь. При росте в 3 фута (чуть более метра) Сет весит 25 фунтов (11,3 кг).
Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. Уже в пятилетнем возрасте у бедняги Оури началась ишемическая болезнь сердца. Приступы следовали один за другим. Малыш нередко попадал в больницу, но лечить его приходилось теми средствами, что обычно предписывают пожилым людям.
Оури был похож на человека, пережившего инсульт: у него слабели ноги, и он начинал спотыкаться, словно дряхлый старичок. Его глаза угасали, верхняя губа не двигалась, текла слюна, речь становилась неразборчивой.
Мать Оури немало сделала для того, чтобы донести до людей свой опыт и свои наблюдения за несчастным ребенком. С трехлетнего возраста малыша возили на съемки телепрограмм и научные конференции. Единственное условие, которое мать ставила падким на сенсации журналистам, - чтобы те не писали, что малыш умирает от прогерии.
Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе - история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем. Буквально за считанные месяцы Альвидас на глазах превратился в 60-летнего старика. И только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину. На фотографии слева - так он выглядел до операции, справа - после. Сейчас Альвидасу всего 32 года.
До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является лишь одиночная мутация.
По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация – когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид – возникает заново у каждого больного. Люди, страдающие прогерией, умирают главным образом именно от тех хворей, что характерны для глубокой старости. Теперь обнаружено, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.
Али Хуссейн Хан , проживающий в Индии, выглядит как древний старик, но на самом деле он очень молод - ему всего 14 лет! Редкая болезнь превратила подростка в пенсионера и уже унесла жизни его родных сестер и братьев.
В 1983 году в семье Наби и Разии из штата Бихар (Индия) родился первый ребенок. Это была девочка - их дочь Рехана. Родители внимательно следили за здоровьем малышки и сразу обратили внимание, что на втором году жизни с ней стало происходить что-то неправильное: девочка перестала вставать на ножки и не могла принимать пищу.
Обеспокоенные родители показали Рехану местному врачу, но он не понял, что с девочкой, и отправил семью обратно домой. В 1987 году в семье Разии и Наби снова появился ребенок. На этот раз сын, но и у него со временем стали проявляться признаки странного заболевания своей сестры. Родители пришли к тому же доктору, но он сообщил им, что сам сбит с толку и не может поставить диагноз, и, соответственно, ничем помочь не может.
В течении следующих нескольких лет у супружеской пары родилось еще четверо детишек, однако все они страдали загадочным заболеванием. По мере их взросления стало очевидно их уродство: они были похожи не на обычных детей, а на самых настоящих стариков. Родители маленьких пожилых людей не понимали, что происходит с их детьми.
Только в 1995 году врач, осмотревший детей, смог поставить правильный диагноз. Сыновья и дочери в этой семье страдают от генетического заболевания, которое считается очень редким. Оно называется прогерия, а само это слово происходит от греческого - старик. Данная болезнь вызывает ряд патологических изменений, характерных для процесса старения, которые обычно заканчиваются летальным исходом.
Так, в 2004 году в этой семье умерли две девочки, которым только что исполнилось 15 и 12 лет. Буквально следом за ними страшное заболевание унесло жизни 24-летней Реханы и ее 22-летнего брата Икрамула. Теперь в семье есть только один ребенок Али Хуссейн Хан. Сейчас ему 14 лет, но он знает, что в любой момент может умереть.