Что такое амниотический тяж при беременности. Амниотические перетяжки

С целью диагностики при нормальном течении беременности следующее плановое УЗИ обычно выполняют в 32 — 34 недели. Установлено, что амниотические тяжи, возникшие в течение первых 8-10 недель беременности, могут стать причиной возникновения полидактилии. При этом ампутированные части находятся свободно в амниотической жидкости. Амниотический тяж во время беременности (синдром амниотических перетяжек, тяжи Симонара) – перегородки, образованные тканями амниона и расположенные в полости плодного пузыря.

Риск развития осложненной беременности существует всегда. Однако некоторые осложнения, характерные для гестационного срока, могут никак не проявляться в течение всей беременности. Рассмотрим основные причины появления амниотических тяжей в период гестации и пути решения данной проблемы. Точная причина возникновение амниотических перегородок во время беременности не выявлена.

Вследствие возникновения частичных прорывов, в амниотическом пузыре появляются волокнистые нити, которые с течением беременности не меняют свой размер. Существует другая версия возникновения амниотических перегородок во время беременности, которая напрямую связана с нарушением плодово-плацентарного кровотока. Специалисты утверждают, что появление амниотической перегородки при беременности могут спровоцировать внутриутробные инфекции.

Возникновение амниотических перегородок при беременности не является генетическим заболеванием и не передается по наследству. Амниотические тяжи могут возникнуть, как в первую, так и в последующие беременности, независимо от возраста женщины и количества родов в анамнезе. Чаще всего встречаются аномалии развития плода в виде кольцевых вдавлений на конечностях. В зависимости от места расположения амниотической перегородки и степени ее давления на конечности, возникают те или иные нарушения.

При сдавлении периферических нервов конечность атрофируется и теряет чувствительность, при этом лимфоотток и кровоснабжение в ней сохраняются. ВАЖНО! Доказана связь синдрома вальгусной стопы (косолапости) и амниотических перегородок при беременности. В большинстве случаев, при повторном УЗИ, амниотическая перегородка будет отсутствовать.

К счастью, сегодня медицина может похвастаться наличием современных методов устранения амниотических перегородок во время беременности. В тех случаях, когда тяж, расположенный в области пуповины плода, начинает сдавливать жизненно важные сосуды, применяется метод внутриутробного рассечения амниотической бляшки. Это дупликатура амниотической оболочки - мягкотканное образование, натянутое между двумя стенками матки (чаще всего - между передней или задней и одной из боковых).

Существуют две теории появления амниотических перетяжек. Одна из основных теорий объясняет их возникновение частичным прорывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности, при котором хорион остаётся нетронутым. Амниотические перетяжки не всегда обнаруживаются при УЗИ, так как они очень тонкие. Поэтому, если появляется предположение, что обнаружены амниотические тяжи, показаны дальнейшие исследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьезности ситуации.

Около 70% амниотических тяжей обнаруженных во время УЗИ не обнаруживаются на следующем сканировании из-за их разрыва или сдавливания. Частота выявленных случаев синдрома амниотических перетяжек варьируется от 1:1200 до 1:15000 родов(по другим данным 1:2000 - 1:2500, а среди препаратов эмбрионов - 1:1000).

Существует связь синдрома амниотических перетяжек с косолапостью. Ещё одним риском наличия амниотических перетяжек считаются преждевременные роды. В 2009г она стала работать на детском телеканале CBeebies. Всего в конкурсе на лучшую топ-модель с инвалидностью участвовали восемь девушек с различными особенностями. В 60% случаев у беременных, у которых выявляются АП, отмечается осложненное течение беременности.

Амниотическая перегородка (тяж)

Хотя, чаще АП возникают спорадически, в литературе имеются сообщения о семейных случаях этой патологии. Так, Etches и соавт. описали 2-х сестер и ребенка одной из них, у которых при наличии АП в период антенатального развития происходили ампутации конечностей.

При патологии обсуждаемого генеза консервативное лечение (этапное гипсование конечностей) в большинстве случаев неэффективно и требует оперативного лечения. Дефекты плода при АП в отдельных случаях фенокопируют ряд ПР мультифакториального, генного и хромосомного происхождения.

Синдром амниотических перетяжек

Решающим фактором в пользу ПР у плода из-за наличия АП является обнаружение таковых при ультразвуковом сканировании беременных. Амниотические перетяжки могут приводить к разнообразным аномалиям развития плода. Наиболее часто у новорожденных обнаруживаются кольцевые перетяжки на одной или нескольких конечностях.

Дистальнее перетяжки обычно наблюдается увеличение конечности в объеме вследствие лимфостаза или отека подкожно-жировой клетчатки. Сдавление периферических нервов вызывает паралич конечностей по периферическому типу и атрофию мышц пораженной конечности. Сдавление магистральных артерий ведет к ишемии и некрозам.

Нередко у плода развиваются патологические установки стоп в вальгусном или варусном положении. При этом дефектов развития новорожденных не выявлено. В 2008 г. E. Haider и соавт. в 14 нед гестации обнаружили живой плод с отсутствующей головой.

Учитывая абсолютно неблагоприятный прогноз при обнаруженном виде врожденных пороков развития, беременность была прервана. У меня 31-я неделя беременности, на 29 недели у меня на УЗИ обнаружили амниотический тяж вверху между передней и задней стенкой. Мешает ли амниотический тяж плоду перевернуться в головное предлежание определить сложно. Давно замечено, что будущие мамы в большинстве своем чрезвычайно мнительны.

Все необходимые консультации и обследования Вы можете получить в медицинском центре «Арт-Мед». При вторичных скелетных деформациях, вызванных амниотическими перетяжками, наблюдаются синдактилии, акросиндактилии, псевдоартрозы, дефекты ногтей и т.д. В 12% случаев амниотическая перегородка при беременности сочетается с такими пороками развития, как косоглазие, «волчья пасть», «заячья губа», а также с патологией развития глазных яблок и т.д.

Амниотический тяж является одним из видов осложнений во время беременности. Это патология, которая хоть и встречается нечасто, заслуживает внимания, ведь о безопасности проведения родов и о возможных трудностях должна знать каждая будущая мамочка. Существует мнение, что наличие амниотического тяжа не представляет опасности. Доля правды в этом есть: в большинстве случаев угрозы для плода и для женщины нет, но в любом случае необходима диагностика амниотического тяжа на маленьком сроке, чтобы обезопасить здоровье ребенка. Также полезно рассмотреть способы профилактики.

В медицине данная патология называется еще тяжи Симонара. Амниотический тяж представляет собой волокнистые нити, которые натянуты в матке и закреплены на ее стенках. Длина этих нитей может быть разной: это и тоненькие нити, похожие на волосинки, и целые шнурки. В большинстве случаев тяжи возникают на ранних сроках беременности.

Симптомы наличия амниотического тяжа в матке женщины невозможно определить во время беременности никаким способом, кроме ультразвуковой диагностики. Своевременное выявление этих перегородок позволяет следить за состоянием плодородного пузыря и самого плода. Первым симптомом, на который обращают внимание, является складка на оболочке, что находится вокруг плода. Также симптомами патологии могут быть очевидные изменения конечностей. Они выглядят увеличенными, заметны отеки. Все это может быть спровоцировано рядом причин.

Специалисты выделяют три наиболее частые:

Микроповреждения амниона — могут произойти уже на первых неделях беременности и дать осложнения в виде образования амниотического тяжа .

Происходит это так:

нити, которые соединяли ткани, отделяются от пузыря;
отделившись, они некоторое время плавают в имеющейся там жидкости;
постепенно нити окутывают различные части плода.

Результатом этого является то, что, когда плод растет и увеличивается в размере, те части тела, которые окутаны нитями, передавливаются и отекают.

Сосудистые нарушения

К таким нарушениям приводит сбой плодово-плацента рного кровотока.

Инфекции

К внутриутробным инфекциям относятся:

маловодие;
хорионамнионит;
эндометрит и другие.

Несвоевременное обнаружение симптомов патологии может привести к серьезным осложнениям. Наиболее серьезным из них может стать появление кольцевых вдавлений на конечностях. Имеются случаи деформации нескольких конечностей. Чаще всего страдают пальцы рук или большой палец ноги. Бывает, когда одна и та же конечность получается передавленной в нескольких местах. Все это препятствует нормальной работе кровеносной системы организма, приводя к нарушениям кровотока. Это приводит к тому, что становится возможным появление паралича конечностей. При диагностировании амниотического тяжа возникает риск преждевременной беременности. Все возможные осложнения говорят о том, что важно вовремя проводить диагностику, чтобы суметь распознать первые симптомы патологии и диагностировать амниотический тяж .

Диагностика амниотического тяжа возможна на процедуре УЗИ. Осложняется выявление тяжей тем, что увидеть их можно не раньше начала второго триместра беременности, а иногда и позже. Бывают и случаи, когда их и вовсе не определяют. Причиной тому может быть слишком тонкая структура нитей или же особое положение плода. Все же со временем наличие амниотических тяжей дает о себе знать. Существуют признаки заболевания, которые хоть и являются косвенными, ясно указывают на его существование. К таким признакам относится деформация конечностей. Деформированная конечность увеличивается, что свидетельствует о наличии отечностей, вызванных перетягиванием нитями.

В отдельных случаях при наличии подобных симптомов проводится гипердиагностика, которая позволяет глубже и внимательнее рассмотреть деформированную конечность.

На каком бы сроке не был диагностирован амниотический тяж , женщину сразу же направляют на дополнительную диагностику. Делается это для реальной оценки угрозы для плода и самой женщины. Дополнительная диагностика может состоять из эхокардиограммы плода и МРТ. В современных учреждениях есть возможность проведения 3D УЗИ, которое позволяет рассмотреть деформированные конечности и оценить возможность самостоятельного расформирования нитей. К счастью, существует высокая вероятность, что это произойдет. Статистика свидетельствует о том, что в большинстве случаев (примерно в 75%) тяжи исчезают без дополнительного вмешательства. Они могут рассосаться или просто разорваться. Тогда при повторных проведениях УЗИ, которое делают регулярно при диагностировании тяжей, их уже не будет видно. Поэтому амниотический тяж часто не представляет никакой угрозы для плода и их диагностирование абсолютно не изменяет ход беременности.

Обычно лечение не требуется. Все, что нужно, – это находиться под постоянным наблюдением врача, проводить регулярную диагностику, которая может включать в себя и инструментальные исследования. Когда появляется угроза жизни плода, лечение может включать в себя хирургическое вмешательство. Развитие современной медицины позволило уже давно реализовать операции, которые были бы оптимальными и могли сохранить здоровье как плода, так и женщины.

Чаще всего операция необходима, когда амниотический тяж располагается так, что он угрожает жизненно важным сосудам, передавливая область вокруг них. Суть операции заключается в рассечении амниотического тяжа прямо в утробе. Несмотря на то, что проводить такие операции начали сравнительно недавно, врачи отмечают положительную тенденцию: в большинстве случаев они являются единственным способом сохранить плод, обезопасив здоровье ребенка.

Что касается лечения уже рожденного ребенка, у которого обнаружили врожденные пороки, вызванные патологией, то оно подбирается индивидуально в зависимости от характера патологии пораженных конечностей, также учитываются все риски. Если вдавливания настолько глубоки, что препятствуют стабильному кровотоку, то рекомендуется провести операцию по рассечению рубцовой ткани. Делается эта манипуляция на первом году жизни. Если патология проявилась в форме косорукости или косолапости, то также прибегают к оперативному вмешательству. Если приходится ампутировать деформированную конечность, то на ее место сразу вставляют соответствующий протез.

При наличии расщепления неба или верхней губы требуется провести не одну, а несколько хирургических операций, которые позволяют устранить дефект поэтапно.В любом случае, какой бы формы не была патология и каких бы конечностей она не коснулась, амниотический тяж всегда требует немедленного лечения.

Профилактика амниотического тяжа , как и многих других заболеваний, подразумевает контроль женского здоровья с самого начала половой жизни. Конечно, спровоцировать патологию могут факторы, приведенные выше, такие как сосудистые нарушения и другие. В таком случае предотвратить амниотический тяж невозможно. Но избежать появления инфекции можно, если регулярно наблюдаться у гинеколога и особо тщательно контролировать здоровье и состояние половых органов перед зачатием. Причем это требуется не только от женщины, но и от ее партнера, которому необходимо знать заболевание амниотический тяж . Также будет полезен здоровый образ жизни как действенная против многих заболеваний профилактика.

Подводя итоги, можно сказать, что амниотический тяж не является патологией с особой опасностью, но к нему нужно быть готовой каждой. По статистике появляется он редко и может быть диагностирован. Каждой беременной женщине стоит рассмотреть доступные ей методы обследования и заранее найти клинику, в которой предоставляются все необходимые консультации. При консультации с лечащим врачом можно сразу упомянуть о своем знанииамниотического тяжа как патологии и попросить уделить исследованию этого вопроса особое внимание. Все же не стоит заранее переживать, заботясь о своем эмоциональном состоянии.

Свернуть

Во время вынашивания ребенка и до зачатия нужно думать о том, что все заболевания, вредные привычки и другие негативные факторы неблагоприятно скажутся на течении беременности и развитии плода. Одно из отклонений — амниотический тяж в полости матки при беременности. В некоторых случаях такое образование приводит к аномалиям развития плода или даже к его гибели.

Что это такое?

Под амниотическим тяжем подразумевают особые нити, которые состоят из соединительных тканей и располагаются между маточными стенками, в плодном пузыре. Исход такой беременности разный. От нормального ее течения, до самопроизвольного прерывания, появления пороков или гибели плода внутриутробно. Обнаружить патологию можно только после третьего месяца беременности, в начале второго триместра.

Причины

Сказать однозначно, что влияет на возникновение патологии до настоящего времени нельзя. Но, имеются факторы, которые могут спровоцировать появление перегородки в матке.

Многие ученые утверждают, что амниотический тяж возникает вследствие незначительных повреждений амниона, в промежутке с 4-ой по19-ую неделю беременности. Нити, которые остались после разрыва оболочки отделяются и находятся внутри. При этом они могут перевязать пуповину, ручки или ножки плода. На протяжении всего срока вынашивания нити неподвижны и нерастяжимы, не смотря на это, плод растет, от чего возможны различные негативные последствия.
Другие же научные сотрудники больше склоняются к мнению, что такие образования появляются из-за сосудистых нарушений, что и влечет за собой появление многочисленных аномалий.
Еще одна версия – влияние внутриматочной инфекции.

Кроме вышеперечисленных факторов, можно выделить наличие:

маловодия;
эндометрита;
аномалий в развитии половых органов беременной;
истмико-цервикальной недостаточности.

Также негативно воздействуют на организм большинство лекарственных средств и инвазивная диагностика во время вынашивания ребенка. По наследству такое отклонение не передается. Может появиться во время второй беременности, даже если при первой патология отсутствовала.

Диагностика

Обнаружить тяжи в амнионе можно при помощи ультразвукового исследования в начале второго триместра, и то не всегда. Нити могут быть настолько тонкие, что на экране их будет невозможно распознать. Если в дальнейшем у малыша будут присутствовать деформированные части тела, то ставится такой диагноз.

Если потребуются дополнительные диагностические мероприятия, то делается 3 D ультразвуковая диагностика, МРТ, и эхокардиография плода. Это нужно для предупреждения тяжелых последствий для малыша.

В 75% случаев перегородки самостоятельно рассасываются и не приносят вреда. Если при первом УЗИ они были видны, а на втором нет, то можно говорить о благоприятном исходе. Конечно, если у плода отсутствуют видимые дефекты.

Последствия для беременности

Если УЗ диагностика показала наличие амниотического тяжа в плодном пузыре, то беременной нужно будет регулярно наблюдаться у специалиста. В основном заканчивается беременность положительно, но бывают и исключения.

Если в конце второго триместра негативных последствий не было, то и в дальнейшем все должно идти хорошо.

Иногда перегородка затрагивает малыша, опутывает различные его части тела (ножки, ручки, шейку, переплетает пуповину и др.). В некоторых случаях беременность прерывается на раннем сроке. Иногда ее нужно прервать в конце второго, начале третьего триместра из-за того, что у плода множественные пороки, которые несовместимы с жизнью или, наоборот, для спасения его жизни.

Лечение

Лечат патологию только после ее длительного присутствия. Женщина постоянно ходит на обследования для контроля. Если перегородка сдавливает малышу жизненно важный орган, то назначается радикальное лечение. Современная медицина совершенствуется и теперь можно рассекать амниотические тяжи внутриутробно. В некоторых случаях проводится кесарево сечение.

После рождения малыша, у которого имеются внутриутробные аномалии, которые появились из-за вышерассмотренных перегородок, принимаются соответствующие меры.

Если у ребенка присутствуют серьезные вдавливания рук или ног и это препятствует нормальному кровообращению, рубцовая ткань иссекается. Операцию нужно сделать на протяжении первых 12 месяцев.
Если имеются сросшиеся пальцы, их разделяют.
При обнаружении косолапости или косоглазия, назначается соответствующая терапия.
Если внутриутробно произошла ампутация конечности, можно сделать специальный протез.
Расщепленное небо, заячью губу устраняют при помощи хирургических вмешательств. Имейте в виду, что одна операция не поможет, понадобиться может от 2-ух до 6-ти. Последняя должна быть проведена до того момента, как ребенку исполнится шесть лет.

Последствия и осложнения

Амниотический тяж способствует:

нарушению кровотока у плода;
отека определенного участка;
появлению некроза (отмирает определенная часть), в дальнейшем ее придется ампутировать;
сдавливанию фаланг пальцев или полностью конечности;
возникновению гемангиом (доброкачественных сосудистых опухолей, которые стремительно увеличивают свои размеры);
появлению повреждений черепа или лицевой зоны;
развитию косоглазия;
появлению врожденных ампутаций;
образованию «волчьей пасти» или «заячьей губы»;
преждевременному родоразрешению.

Если второе УЗИ показывает наличие амниотической перегородки, которая угрожает здоровью или жизни малыша, врач решает, как поступить далее.

Профилактика

Из-за того, что конкретной причины возникновения патологии не существует, то нет и четких профилактических мер. Но, для того, чтобы обезопасить себя и своего будущего ребенка, нужно:

придерживаться здорового образа жизни;
не употреблять никакие лекарственные препараты без разрешения врача;
отказаться от случайных половых связей;
правильно и полноценно питаться;
перед планированием беременности пройти обследование;
регулярно посещать гинеколога и делать все плановые диагностические мероприятия.

Вывод

Амниотические тяжи часто рассасываются сами и не требуют хирургического вмешательства. При необходимости проводят внутриутробное рассечение или прерывают беременность на любом сроке. В редких случаях подобные перегородки наносят существенный вред малышу, уродуя его тело.

←Предыдущая статья Следующая статья →

Тяжи, образующиеся из амниона (плодной оболочки) – это один из видов осложнений во время вынашивания плода. Также эту патологию называют тяжи Симонара, а последствия наличия этих тяжей у родившегося ребенка – синдромом амниотической перетяжки. Тяжи амниона могут быть разными – в виде достаточно тонких нитей, лентообразной формы, а также достаточно большого диаметра шнуров. Длина варьируется в широких пределах.

Основу этих тяжей составляет ткань, не имеющая сосудов, волокнистая, покрытая сверху (но не всегда) слоем клеток амниона. Эти образования (тяжи) соединяют между собой маточные стенки. Чаще всего соединены передняя и задняя стенки или одна из боковых с передней стенкой. Также тяжи амниона могут соединять части плаценты, петли пуповины или части тела ребенка.

Ориентировочно до 80% выявленных случаев тяжей не несут никакого вреда как для самой беременности, так и для плода, не возникает препятствий для физиологических нормальных родов. Но в тяжелых случаях тяж амниона может служить причиной прерывания беременности, а врастание перетяжек в плод вызывать достаточно тяжелые патологии его развития.

Причины проявления

Не существует точно выявленных и однозначно определенных причин возникновения тяжей амниона. В настоящее время исследователи придерживаются двух основных теоретических предположений.

В первом случае считается, что провоцирующим фактором является повреждение амниотической оболочки плода на ранних и средних сроках развития (1 – 4 месяц) . При этих нарушениях «нити» амниона, состоящие из соединительной ткани, свободно плавают в околоплодной жидкости и попадают на плод, обвиваясь вокруг его частей и пуповины.

По мере роста плода происходит сдавливание, перетягивание различных участков тела плода.

Во втором случае связывают тяжи амниона с нарушениями сосудистой системы и кровотока . По этой причине тяжи амниона часто сопровождаются такими проявлениями, как различные расщелины (например, неба).

Еще одна предположительная причина этой патологии – инфекционные проявления внутри матки. В этом случае имеют в виду следующие провоцирующие заболевания:

воспаления хориона и амниона;
воспаление эндометрия (эндометрит);
маловодная беременность;
исследования, предполагающие нарушение целостности оболочек плода.

Появление тяжей амниона не может быть передано генетически. Эта патология никак не зависит от возраста пациентки, от количества перенесенных ею беременностей и родов.

Симптомы амниотического тяжа

Никаких внешних симптомов амниотического тяжа нет. Беременность протекает стандартным образом. Обычно выявляют данное нарушение при плановом ультразвуковом исследовании после двенадцатой недели вынашивания плода. Частота выявления тяжей амниона варьирует от 1 случая на 1500 женщин до 1 случая на 15000 женщин.

Опасность и возможные осложнения

Очень частыми последствиями тяжа амниона является наличие у ребенка вдавливания кольцеобразной формы на верхних и нижних конечностях. Страдают пальцы на ручках, в основном это указательные, средние и безымянные, в меньшей степени перетягиваются большие пальцы ножек.

Пострадать может как один палец, так и несколько, также может быть затронута не одна конечность. Бывает наличие нескольких вдавливаний на одной конечности на разной высоте. Выглядят эти вдавливания как узкие бороздки, зачастую довольно глубокие и достигающие кости.

Эти бороздки при последующем росте организма ребенка могут быть причиной серьезных патологий из-за того, что препятствуют нормальной циркуляции крови и лимфы в тканях. Могут появиться трофические язвы, развиться слоновость и гигантизм конечности.

Если степень сдавливания велика, то еще во время беременности часть конечности, в которую не поступает кровь, будет отторгнута или некротизирована и может потребоваться ее ампутация после рождения ребенка. Если часть конечности отторгнута еще до родов, то она свободно перемещается в плодном пузыре, плавая в околоплодной жидкости. Это явление называется врожденной ампутацией.

Если тяжи амниона сдавливают области расположения периферических нервов, то последствием может являться парез или , атрофия мышцы.

Наличие тяжей амниона может служить причиной таких нарушений, как косолапость, образование ложного сустава, нарушение размера конечности или ее формы, деформация ногтей.

Каждый десятый случай деформации из-за тяжей амниона касается деформации костей лица или головы. Может наблюдаться назаращенное небо, верхняя губа, гетеротропия, недоразвитость глазного яблока и уменьшение его размера.

Если тяжи амниона расположены в области туловища плода, то может образоваться отверстие (расщелина) в передней брюшной стенке, через которую происходит выпадание органов брюшины.

Если тяж амниона перевивает или сдавливает пуповину, это приводит к кислородному голоданию плода (гипоксии).

Наличие тяжей Симонара может спровоцировать преждевременные роды.

Диагностика и обследование

Диагностировать возможно после проведения УЗ – диагностики. Нити амниона могут быть совсем тонкими и в этом случае их не удается визуализировать. Если тяжи видны, то это нити, свободно перемещающиеся в амниотической жидкости (в том случае, если они не затрагивают плод).

Либо это плотные образования линейной формы, внедрившиеся в плод, нарушающие его нормальное формирование. В таких случаях со временем проявляются косвенные признаки – деформация частей тела плода, увеличение отдельных участков из-за отека и тому подобное.

В таких случаях требуется уточняющая диагностика, поскольку необходимо оценить степень влияния проблемы на плод и определить методику дальнейшего лечения. Используют как дополнительный метод диагностики эхокардиограмму будущего ребенка, МРТ – диагностику, УЗ – исследование 3D формата.

Но в подавляющем большинстве случаев диагностированных тяжей амниона они не несут угрозы здоровью ребенка, не влияют на течение беременности и не осложняют родов. В 2/3 случаев тяжи сами прерываются, распадаются и при повторном УЗИ не видны.

Как лечить амниотический тяж при беременности

Лечение самого тяжа амниона не проводится . Беременная пациентка находится под контролем своего гинеколога. Каким – то образом влиять на наличие и развитие тяжей амниона невозможно. При возникающей необходимости и в плановом режиме назначаются анализы и обследования для контролирования ситуации.

В том случае, если по достижении срока в 25 недель плод остается незатронутым, велика вероятность того, что все завершится благополучно. Если выявлено, что для жизни плода есть угроза (например, перетянута или сильно сдавлена пуповина), то назначается оперативное лечение. Внутриутробно рассекается проблемный тяж. Это относительно недавняя методика лечения и она пока не распространена повсеместно. Но результаты при использовании этой методики хорошие.

Методика действия для лечения ребенка с синдромом амниотической перетяжки может быть определена только в индивидуальном порядке . В том случае, если борозды перетяжек глубокие и мешают нормальному циркулированию крови и лимфы, проводят хирургическое лечение, иссекая рубцовую ткань на первом году жизни ребенка. Если есть сросшиеся пальцы, их разделяют. При деформациях стопы и голени, плеча и предплечья проводят лечение как консервативное, так и оперативное. Если приходится удалять поврежденную конечность, то занимаются протезированием.

Если у ребенка наблюдается незаращение неба или губы, то планово проводят необходимое количество операций. При этом в несколько этапов восстанавливают нормальную конфигурацию неба и верхней губы. Медики отмечают, что все операции должны быть проведены до того, как маленькому пациенту исполнится шесть лет.

Дети, у которых патология коснулась органов зрения, направляют к офтальмологу. В зависимости от степени нарушений используют консервативные и хирургические методы восстановления.

При незарощенной брюшной стенке применяют оперативное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от степени влияния на плод. Наиболее тяжелые формы могут приводить к летальному исходу для плода. Пациентке может быть предложено прервать течение беременности. В тех случаях, когда удается осуществить внутриутробное иссечение тяжей амниона, прогноз благоприятный. При легких формах тяжей амниона влияние наличия тяжей невелико или минимально.

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Определение

Амниотические перетяжки, иначе называемые "амниотические сращения" или "тяжи Симонара", представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.

Амниотические перетяжки - волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

Причины

Существуют две теории, почему появляются амниотические перетяжки. Причины такого явления объясняются частыми разрывами амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Так как хорион остается целым, угрозы прерывания развития эмбриона не наблюдается, но нити, которые возникают из-за разрывов, свободно плавают в амниотической жидкости. Они могут прицепляться к частям тела плода. С течением беременности ребенок растет, а вот нити остается такими же, как были, поэтому возникает сдавление тканей, ишемия и некроз.

Некоторое время спустя появилась вторая теория, так как первая не устраивала скептиков, подметивших, что амниотические перетяжки (волокнистые нити в животе беременной женщины) появляются одновременно с другими врожденным пороками, такими как заячья губа или У этих врачей возникло предположение, что тяжи возникают из-за сосудистых нарушений или нарушений

Еще одним вариантом развития событий является внутриматочная инфекция, а также травмы во время беременности, аномалии половых органов (удвоение и т. д.), воспаление амниона, эндометрит, маловодие. Но ни одна из этих теорий не подтверждена окончательно.

Диагностика

В большинстве случаев клинически и лабораторно не удается выявить амниотические перетяжки. Фото с УЗИ-исследования неинформативно, так как эти нити очень тонкие. Косвенно можно определить увеличенные и набухшие конечности в местах сдавления. В значительной степени распространена гипердиагностика этой патологии. Поэтому, если у врача появляется подозрение на наличие амниотических тяжей, беременная направляется на МРТ или 3D УЗИ.

Больше половины диагностированных амниотических перетяжек на повторных УЗИ не обнаруживаются из-за их разрыва.

Статистика

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов - это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и

К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.

Наследственность

Вероятность, что амниотические перетяжки появятся во время беременности, крайне мала. Это не наследственное заболевание. Как правило, геномные или хромосомные мутации проявляются симметрично, а в данном случае нити прикрепляются абсолютно случайно. Если при первой беременности у ребенка наблюдались тяжи Симонара, то это не означает, что и последующие дети будут иметь увечья. Также это не значит, что от родителей, которые внутриутробно перенесли синдром амниотических перетяжек, родится ребенок с пороками развития.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки - это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.

Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.

Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, - это преждевременные роды. Данное осложнение - нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Лечение

Как правило, внутриутробно это заболевание не лечится. Во врачебной практике есть казуистические случаи, когда проводились трансвагинальные или лапараскопические операции. Но это была крайняя мера, так как сдавливались жизненно важные органы. Но это крайне редко встречающиеся амниотические перетяжки. Лечение, как правило, проводится после рождения ребенка.

Волокна рассекают и при необходимости ампутируют часть конечности. Для улучшения качества жизни можно пересадить пальцы с ног на руки.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.

У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Знаменитости, у которых были тяжи Симонара

Уже прошло время, когда люди с прятались в своих домах и подвергались остракизму со стороны общества. Сейчас они могут жить практически без ограничений, занимать важные общественные посты, заниматься спортом, выступать по телевидению и участвовать в конкурсах красоты.

Некоторые известные люди не стесняются того, что родились с врожденными ампутациями, но произошло ли это из-за амниотических перетяжек - вопрос открытый.

Кэрри Бёрнелл - актриса, которая родилась без правого предплечья. Она работает на детском телеканале. Это вызвало неоднозначную реакцию среди маленьких зрителей и их родителей и послужило импульсом к появлению серии программ о том, как нужно рассказывать детям об инвалидности и особенностях жизни таких людей.
Джим Эббот знаком всем любителям бейсбола. Он легендарный питчер, то есть подающий, без правой кисти. Ушел из большого спорта в конце двадцатого века, но его пример продолжает вдохновлять многих людей-инвалидов и паралимпийцев.
Тереза Юкатил - красавица мисс Америка, родилась без левой кисти. Во время конкурсов не надевала протез, чтобы показать, что можно быть красивой и без искусственных деталей.
Келли Нокс - топ-модель без левого предплечья. В 2008 году стала победительницей реалити-шоу на канале ВВС 3. Кроме нее в этом конкурсе участвовали еще семь девушек с различными увечьями.
Николас Маккарти - известный пианист, который родился без правой кисти.
Николас Вуйчич - австралиец, христианский проповедник. Известен тем, что родился без всех конечностей. Он выпускает свои книги и ездит с семинарами по всему миру как пример того, что не стоит сдаваться даже в самых сложных ситуациях.
Марк Гоффени - гитарист, родившийся с ампутированными руками. Он научился играть пальцами ног.