Живые сиамские близнецы. Самые известные операции по разделению сиамских близнецов

В судьбе Бена Карсона будет еще немало ярких моментов, в том числе и работа с другими парами сросшихся двойняшек. Почему же эта история стала такой важной? Дело в том, что краниопагия (феномен срастания близнецов головами) всегда считалась сложной патологией, почти неоперабельной, ведь речь идет не о черепной коробке, а о мозге, который нужно разделить на две части, не повредив. Но краниопагия - редкость. А какие еще отклонения встречаются, в чем причина этой «ошибки природы» и как складывается судьба сиамских близнецов - попробуем разобраться.

Ошибка деления

Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения. Науке уже известно, что причина соединения - нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения - деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия. А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно. И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.

Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).

Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.

Один или двое?

Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.

Первый вопрос - нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл - не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов - свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.

Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.

Важный и широко обсуждаемый этический вопрос - следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами - это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.

Привет из Сиама

На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов. Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов - статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет. Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.

Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.

Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач - Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.

Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.

Виды аномалий

Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке - единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии - своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.

Омфалопаги

Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.

Торакопаги

Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.

В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.

Пигопаги

Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.

Ишиопаги

Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы - как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения - судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.

Краниопаги

Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.

В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы - Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.

За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко - 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.

В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.

Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.

Сиамскими называют пары близнецов, которые не полностью разделились в утробе матери и имеют общие части тела или внутренние органы. Подобное случается крайне редко — примерно один случай на 200 тысяч родов. Раньше такие дети, как правило, гибли, не дожив до года, но сегодня медики научились успешно разделять сиамских близнецов и даже обеспечивать более или менее сносную жизнь тем, кого разделить невозможно. Вот истории некоторых из них

Эбби и Бриттани

Эбби и Бриттани — наверное, одни из самых известных сиамских близнецов современности. Их тело полностью едино, но жизненно важные органы у каждой свои. При этом каждая из девушек контролирует свою половину тела: одна — левую, другая — правую. Научиться ходить им было очень непросто, однако сейчас девушки способны не только ходить, но и плавать, и ездить на велосипеде! Они даже получили водительские права, причем экзамен каждая сдавала отдельно. Они занимаются спортом, увлекаются музыкой и даже работают учителями, получая каждая свою зарплату.

Аниас и Джейдан

Обычно близнецы, сросшиеся головами, не доживают и до двух лет. Но Аниасу и Джейдану повезло. Благодаря операции, сделанной, когда близнецам было 13 месяцев, их удалось разделить. Операция, включавшая разделение сросшегося мозга, длилась 16 часов и, по признанию врачей, была самой сложной в истории разделения сиамских близнецов. Также она стала самой удачной: детей удалось разделить, оставив каждого из них вполне жизнеспособным.

Шиванат и Шиврам

На этом фото Шиванату и Шивраму 12 лет. Они полностью соединены в районе живота, и на двоих у них только две ноги. Тем не менее, совместными усилиями они могут самостоятельно передвигаться и даже бегать. Отец мальчиков очень переживает из-за отношения к ним окружающих, однако, несмотря ни на что, у них немало друзей, и они ведут вполне нормальную жизнь. Врачи предлагали попробовать разделить близнецов, однако их отец, к изумлению многих, от этого отказался, поскольку велика вероятность, что при операции выживет лишь один из мальчиков. И в любом случае, лишь у одного из них будут ноги.

Кларенс и Карл

Кларенс и Карл родились со сросшимися головами. Филиппинские врачи заявили их матери, что при операции один из мальчиков непременно умрет. Не желая делать подобный выбор, мать близнецов поехала с ними в США, где им и провели операцию по разделению. Правда, американские врачи были не вполне удовлетворены ее результатами: из-за серьезного вмешательства в мозг один из мальчиков после нее страдает серьезными неврологическими нарушениями, он плохо ходит и практически не говорит. Второй близнец развивается совершенно нормально. При этом, как утверждают медики, если бы операция не была сделана, оба умерли бы в самом скором времени.

Ронни и Донни

Ронни и Донни — старейшие сиамские близнецы в истории. Сейчас им 65 лет, и, несмотря на то, как тяжело складывалась их жизнь, они чувствуют себя вполне сносно. В детстве родные показывали их на ярмарках, чтобы заработать денег. В школу их не брали, а когда они попытались добровольно записаться в армию, их просто подняли на смех. В 2009 году близнецы едва не умерли от легочной инфекции, однако врачам удалось их вылечить. Сейчас Ронни и Донни живут в доме своего младшего брата, который силами местного сообщества был перестроен для нужд сиамских близнецов.

Вайолет и Дейзи

Вайолет и Дейзи Хилтон были от рождения сращены в районе бедер и ягодиц. Врачи боялись делать операцию и разделять девочек, поскольку, как выяснилось, круги кровообращения у них были общими. Родители заставляли девочек выступать на сцене, чтобы зарабатывать деньги. В конце концов, владелец театра по фамилии Хилтон просто выкупил их у матери, дав им заодно новую фамилию. Они жили фактически в неволе, их заставляли выступать и били за непослушание. Зато став взрослыми, они отсудили $100 тысяч у своего тюремщика. 21 штат отказал им в праве вступать в , и лишь в 1936-м они добились этого разрешения. Они умерли в 1969 году в 60-летнем возрасте с разницей в два дня.

Ладан и Лалех

История Ладан и Лалех очень печальна. Они родились со сросшимися головами и никогда не видели лиц друг друга. В 29 лет они решились, несмотря на риск, подвергнуться операции по разделению. Увы, после 50 часов операции на мознге сиамские близнецы умерли от массированной кровопотери.

Маргарет и Мэри

Сросшиеся в районе бедра, Маргарет и Мэри стали первыми сиамскими близнецами в США, которые родились естественным путем и выжили. В 16 лет они ушли из дома и стали актрисами водевилей. Они танцевали, пели, играли на пианино. Маргарет даже нашла себе жениха, однако разрешение на ей выдать отказались. Потом у Маргарет обнаружили рак мочевого пузыря. Несмотря на риск, сестры отказались от операции по разделению. Постепенно метастазы перекинулись и в тело Мэри. Сестры умерли с разницей в несколько минут. Согласно их пожеланию, Маргарет и Мэри похоронили в общей могиле.

Миракл и Тестимони

Девочки родились сросшимися в районе ягодиц. У их родителей не было возможностей оплатить операцию, поэтому ее оплату взял на себя американский благотворительный фонд Linking Hands Foundation. Операция прошла удачно, полностью оправдав имена, которые дали девочкам их религиозные родители: в переводе они означают «Чудо» и «Завет».

Лори и Джордж

Это — первая пара сиамских близнецов, в которой один оказался трансгендером. Джордж с рождения носил имя Реба. Однако в подростковом возрасте Реба поняла, что всю жизнь считала себя мужчиной, и взяла новое, мужское имя. Сросшимся в районе головы, да еще и в крайне неудобной позе, Лори и Джорджу приходилось в жизни непросто. Родители отказались от них при рождении, и 24 года они провели в интернате для умственно отсталых, при этом будучи совершенно нормальными с точки зрения интеллекта. Сейчас близнецам 55. За это время Джордж стал довольно популярным кантри-певцом, а Лори работает у него менеджером.

Дипак

Миа

Миа — необычный случай сиамских близнецов. Обычно у таких близнецов имеется парный набор конечностей и внутренних органов. Однако тело Миа практически стандартно: серце, два легких, две почки… Но при этом у девочки две головы. Пока медики не видят возможности для операции и даже не понимают, как она будет функционировать — как один человек с двумя головами или как два человека с общим телом? Впрочем, пока неясно даже, есть ли у нее будущее: уже несколько месяцев, с самого рождения она находится в больнице, в отделении интенсивной терапии из-за проблем с дыханием.

Милли и Кристин

Милли и Кристин называли «двухголовым соловьем». Они родились в семье рабов в Северной Каролине. В десять месяцев хозяин продал их владельцу цирка уродцев за долю в его предприятии. В 1863 году Милли и Кристин вместе со всеми американскими рабами обрели свободу. Путешественник-британец, случайно встретивший девочек, стал их благодетелем: он помог им найти мать, а затем увез всех троих в Британию. Там Милли и Кристин встречались с королевой Викторией, выучили несколько языков и сделали отличную карьеру в индустрии развлечений. Публика ценила их не как уродцев, а как отличных певиц. В 61 год Милли и Кристин умерли от туберкулеза с разницей в 12 часов.

Джакомо и Джованни

Когда отец близнецов Тоцци увидел своих новорожденных сыновей, у него случился острый психоз, из-за которого он месяц пролежал в психиатрической клинике. Вернувшись, он тут же отдал детей в цирк уродов. Там их не учили ходить и не давали шансов развивать мышцы ног, чтобы те могли поддерживать сдвоенное тело. Общими у мальчиков были ноги, половые органы и пищеварительная система, все остальное повторялось в двух экземплярах. Каждый из близнецов мог контролировать только одну ногу. Неудивительно, что, в отсутствие помощи, они так толком и не научились ходить самостоятельно. С началом ХХ века следы близнецов теряются.

Чанг и Энг

Именно с Чанга и Энга пошла традиция называть сросшихся близнецов «сиамскими». Они родились в Сиаме (старое название Таиланда) в начале XIX века и с детства были отданы в цирк уродов. С цирком они приехали в Америку, где обрели большую популярность. Понемногу скопив деньги выступлениями, они купили участок земли, занялись сельским хозяйством, приобрели рабов и даже нашли двух сестер, на которых женились, обзаведясь, в конечном итоге, 21 ребенком на двоих. Чанг и Энг прожили до 63 лет и умерли с разницей в несколько часов.

17 лет назад выдающийся нейрохирург Александр Коновалов провел уникальную операцию по разделению сиамских близнецов Вилии и Виталии

Сиамские близнецы из Литвы

В тот день мне позвонили из НИИ нейрохирургии им. Бурденко и сказали, что к ним поступили сиамские близнецы Вилия и Виталия Тамулявичусы из литовского города Алитуса. Малышки родились в 1989 году сросшимися в области родничков. Нейрохирург Вайсис привез их в Москву, и в НИИ их готовят к операции по разделению.

Вилия и Виталия срослись не только лбами и макушками, но и мозгами. Личики девочек находились в разных плоскостях: одно развернуто от другого под углом в 90 градусов. Судьба их была бы трагичной - или гибель, или мучительная жизнь - если бы не решимость директора НИИ Александра Николаевича Коновалова: таких операций до него никто не проводил. Но прежде надо было убедиться, что мозг не связан, что девочки функционально независимы - не синхронно дышат, двигаются.

Вместе с фотокорреспондентом поехала в НИИ. Коновалов не стал вдаваться в подробности предстоящей операции. Сказал, что кровообращение у девочек оказалось раздельным, и это значительно увеличивает шансы на благополучный исход.

Пошли в палату, где они лежали. Сестрички оказались улыбчивыми, общительными. Все время пытались приподняться. Именно в такой позе их и зафиксировала фотопленка. Вайсис не отходил от малюток. Была с ними и их молодая мама.

Бригада медиков под руководством Коновалова оперировала девочек больше десяти часов. В себя они пришли довольно быстро. И на втором снимке вы видите Вилию и Виталию, которых мы - их мама, доктор Вайсис и я - "прогуливаем" во дворе НИИ им. Бурденко. И хотя было еще несколько сложных операций, все обошлось. Девочки выросли веселыми, разговорчивыми. Как и все близнецы, очень привязаны друг к другу. А о том, какую дикую шутку сыграла с ними природа, напоминает лишь едва заметная деформация формы черепа.

Маша и Даша прожили 53 года

Почему именно мне позвонили из НИИ им. Бурденко и сообщили о Вилии и Виталии? Да потому, что задолго до этого был другой звонок - из клиники Московского медицинского стоматологического института. Знакомый доктор попросил приехать и помочь в судьбе сиамских близнецов Маши и Даши Кривошляповых: давно лежат в клинике, и их не могут выписать, так как нет у этих сестер ни жилья, ни родных.

Приехала. Доктор, который позвал, сказал: сестры отказались от встречи: "Мы не обезьяны, и нечего к нам водить всяких!". Потом, когда мы познакомились и подружились, поняла: была в их отказе сермяжная правда - смотрели на них, как на диковинное явление, но ничего не меняли эти смотрины в их судьбе. Решила ослушаться и отправилась в палату к Маше и Даше. Зрелище не для слабонервных: на кровати две девушки - две головы, четыре руки, до пояса два туловища, а ниже - все общее и две ноги. Встретили меня в штыки, фотокорреспондента и вовсе не пустили в палату. Но... как-то удалось найти общий язык. И та встреча стала началом наших, можно сказать, дружеских отношений до конца их, сестер, жизни. Они даже согласились выйти в коридор клиники и позировать нашему фотокорреспонденту. А вот когда фотографии увидели в редакции (я работала тогда в "Московской правде"), печатать их не хотели: не для партийной газеты! Пришлось убеждать, что без снимка сестер заметка не возымеет того действия, на которое был расчет: нужно было собрать средства для существования Маши и Даши, раздобыть для них жилье. Не обычное, а такое, в котором они могли бы жить одни и в то же время, чтобы всегда была доступность медицинской помощи, питания.

Кривошляповы по праву считаются долгожителями среди неразделенных сиамских близнецов. Они прожили 53 года. Трагических. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок: две головы, одно тело, три ноги, два сердца, три легких. Матери сообщили, что дочери родились мертвыми. Но сердобольная медсестра все-таки решила показать ей девочек. У матери помутился рассудок, она попала в психиатрическую больницу. Потом сестры искали ее. Нашли, когда им было уже 35 лет. Контакта не получилось. Отец Михаил Кривошляпов якобы на момент рождения детей был шофером у самого Лаврентия Берии и вынужден был подписать свидетельство о смерти дочерей. Так он навсегда исчез из их жизни - даже отчество у Маши и Даши было не отцовское - Ивановны. Семь лет сестры жили в Институте педиатрии, где их изучал физиолог академик Петр Анохин. Там девочкам ампутировали третью ногу. После чего они смогли передвигаться на костылях. Маша и Даша успешно учились в школе. Но после смерти Анохина стали никому не нужны...

Проще всего оказалось собрать деньги - они поступали на счет редакции со всей страны. В итоге у сестер оказалось сумма по тем временам эквивалентная стоимости "Волги". Посоветовала им завести сберкнижку. Даша тут же меня поправила: "Две сберкнижки - на имя Дарьи Ивановны и на имя Марии Ивановны. Нас двое". Немецкая фирма "Майра" специально для сестер изготовила коляску, которая очень облегчила жизнь близнецов, дала им возможность передвигаться. А вот с жильем была масса проблем. Сестрам еще долго пришлось жить в клинике. Лишь вмешательство зампреда исполкома Моссовета Полины Алексеевны Ворониной помогло сестрам в 1970 году переселиться в однокомнатную квартиру в доме для инвалидов на улице Островитянова. Там Маша и Даша жили до самого ухода из жизни.

Я часто бывала в этой квартире. Сестры были гостеприимны, радушны. Если долго не виделись, звонили мне по телефону, каждый раз требуя, чтобы я угадала, кто именно звонит: Маша или Даша. Они считали себя образцом совместимости, шутили, что пригодны для полета в космос. Хотя в горькие минуты, а таких было более чем достаточно, признавались, как нелегко быть связанными навечно. Даже к своему, как теперь бы сказали, бойфренду относились по-разному. Сестры часто и тяжко хворали. Одна из них пристрастилась к алкоголю. Госпитализировали их неохотно.

Умерли сестры в 2003 году. Их привезли в больницу с диагнозом острый инфаркт у Маши. В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Даше сказали, что ее сестра "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Просила сестер и врачей: "Пожалуйста, не оставляйте нас одних. Нам очень страшно". Под утро и она умерла во сне.

Справка "РГ"

Наиболее известный пример долгожителей среди неразделенных сиамских близнецов - братья Чанг и Энг Банкер из Таиланда. Они родились в Сиаме в 1811 году и дали название самому феномену. Братья были сросшимися в области мечевидного отростка грудины. Кроме того, у них была одна печень на двоих. В те времена о разделении не могло быть и речи. И братья приспособились к своему состоянию - получили американское гражданство, разбогатели. В 44 года женились на двух сестрах-эмигрантках из Англии, которые были моложе их на 18 и 16 лет. Родили здоровых детей и умерли в 65 лет.

Все сиамские близнецы одного пола, однояйцовые. Преобладают среди них девочки. Их рождается более чем в два раза больше. Почему? Это никому не известно. В среднем после операции по разделению выживает каждый четвертый. Причем успешным хирургическое вмешательство считается даже если один из пациентов погибает. Но если у близнецов один жизненно важный орган - сердце или печень, то хирургическое вмешательство невозможно.

Периодически появляющиеся сообщения об успешных и не очень операциях по разделению сиамских близнецов, наводят на мысль, что их стало рождаться больше, чем раньше. Так ли это и почему вообще появляются на свет такие дети? Можно ли предсказать их появление на ранних сроках беременности?

Таиландским сиамским близняшкам Пантаван и Панвад Тиенджаи повезло родиться в начала ХХI века при современном уровне развития медицины. Хотя, конечно, говорить о везении, когда у девочек оказались сросшимися сердце и печень, наверное, неправильно. Тем не менее, 60 медиков за 12 часов сумели в бангкокском медицинском центре разделить сестер, и теперь эта операция считается первым, закончившимся успешно случаем разделения сердца и печени в мировой практике.

Ранее попытку разделить общие сердце и печень у двух американских сестер Эмми и Анджелы Лейкбург, предпринимали в США в 1993 году. Причем, еще до операции было известно, что одна из сестер должна будет погибнуть. Но после окончания медицинского вмешательства, оставшаяся в живых сестра, через 10 месяцев заражается пневмонией и умирает прямо в стенах больницы.

Но, несмотря на успехи азиатских медиков, лидером по успешным операциям сиамских близнецов все равно остаются американцы. Это объясняется тем, что подобные вмешательства там начали делать еще в 60-х года прошлого века, накоплен большой опыт, а за последние 10 лет в клиниках США провели 250 операций, которые позволили выжить либо обоим, либо одному из близнецов. В 2005 г. там были успешно прооперированны египетские мальчики Мохаммед и Ахмет, появившиеся на свет со сросшимся головным мозгом. Операция длилась больше суток. Общая статистика говорит о том, что сохранить жизнь обоим или хотя бы одному сиамскому близнецу при разделении удается в 75% случаев.

Почему «сиамские»?

Сросшиеся различными частями тела братья и сестры появлялись на свет, наверное, всегда. Первое упоминание о такой аномалии, произошедшей на территории Армении, относят к 945 году. Вероятно, первое документальное свидетельство о сиамских близнецах хранится в Филадельфийском музее: описание так называемых Бидденских дев. Сестры Мэри и Элиза Чулкхарст родились в Биддене английского графства Кент в 1100 году. Они были соединены в области бедер и умерли на 34 году жизни.

А первая операция по разделению сиамских близнецов была проведена в 1689 году немецким хирургом Кенигом. Но, по-настоящему, известными в мире стали близнецы Энг и Чанг, родившиеся 11 мая 1811 года в Сиаме (сейчас Таиланд), которые и дали название этому природному феномену.

Чудом, благодаря стойкости матери, избежав смерти во младенчестве, когда король Сиама повелел умертвить детей, несущих «печать дьявола», братья принесли известность не только себе, но и своей стране. Сросшиеся в районе талии, Энг и Чанг путешествовали по миру и показывали себя публике, что принесло им еще и немало денег.

О них писали газеты, их принимали европейские королевские дворы, а в 1839 году они, завершив свое турне, окончательно поселились в США и занялись фермерством. Дела шли успешно и вскоре оба брата женились на сестрах Янс, которые, заметим сиамскими не были. В общей сложности две пары произвели не свет двадцать одного ребенка. Все дети оказались нормальными, кроме двух сыновей Чанга, родившимися глухонемыми.

Был момент в их жизни, когда братья посетили хирурга с просьбой их разделить. Но доктор отказался, предложив лучше сразу отрезать им головы. Правда, он посоветовал им немедленно лечь на операционный стол, если вдруг один из близнецов скончается, чтобы успеть спасти жизнь другому. Но в 1874 году, когда Чанг внезапно умер во сне, медика рядом не было, и Энг пережил брата всего на три часа.

Откуда приходит беда

Сегодня ученые не могут ответить на вопрос, почему в одном случае на 10 миллионов новорожденных на свет появляются сиамские близнецы.

Хотя хорошо представляют, как это происходит. Обычно яйцеклетка, если в ней начинают развиваться жизни двух однояйцовых близнецов (это те, которые выглядят потом одинаково), расщепляется на две в течение двух недель после зачатия.

Но если расщепления на 13-й день не произошло, то она так и остается сросшейся. В зависимости от того раньше или позже яйцеклетка раздумала расщепляться, появляются самые различные виды соединений плодов.

Иногда случается, что один из близнецов развивается лишь частично, и на свет появляются люди с тремя-четырьмя руками или ногами, растущими из разных частей тела. Пожалуй, самой уникальной разновидностью сиамских близнецов был французский дворянин Лазар Джон-Баптиста Коллоредо, живший в 1617 году. Из его живота рос брат, обращенный к Лазару лицом.

Причины таких неправильных делений яйцеклетки до конца неясны, но среди первых медики называют: генетический сбой, воздействие окружающей среды, различные токсические факторы, побочные действия лекарств и даже психологические моменты.

Может ли будущая мать узнать заранее, не развиваются ли у нее в утробе сиамские близнецы? Казалось бы, при современных методах исследования – это не представляет трудности. Но на практике все оказывается сложнее. Недавно в Израиле, где уровень развития медицины не вызывает сомнений, разразился скандал. В больнице "Шиба" в Тель-а-Шомере у ортодоксальной еврейской пары родились девочки, сросшиеся животами.

Но суть скандала была не в самом рождении сиамских близнецов, а в том, что женщина прошла все необходимые анализы, в том числе ультразвуковые исследования, как два положенных по правилам, так и несколько дополнительных, в период с 18 по 26 недели беременности. Все врачи в один голос утверждали – беременность идет нормально, близнецы абсолютно здоровы.

С другой стороны, если врачам удается вовремя определить (как правило, с помощью ультразвукового исследования), что женщина вынашивает сиамских близнецов, то современные медицинские технологии иногда позволяют их разделить еще в утробе матери. Правда, это обычно приводит к гибели одного из братьев или сестер.

«Определить до родов вынашивает мать сиамских близнецов или просто двойню не всегда возможно, - говорит заведующая отделением гинекологии Эндокринологического центра РАМН, профессор Елена Андреева. – Точность диагноза зависит от того, как именно срослись близнецы (если в области живота, то увидеть патологию труднее), от качества аппаратуры, на которой проводится исследование и, конечно, от квалификации врача. Помимо этого, играет роль и то, когда, на каком сроке беременности проводилось исследование. Оптимальный период для выявления подобного отклонения с 20 по 30-ю неделю беременности».

Такая патология внутриутробного развития, при которой происходит нарушение разделения однояйцевых близнецов, встречается не часто. Из-за этого появление на свет этих детей – новость государственного масштаба. Рассмотрим явление, назвав его причины, выясним, почему рождаются сиамские близнецы.

Почему «сиамские близнецы» так называются?

Термином «сиамские близнецы» принять обозначать патологию развития, при которой 2 плода, находясь еще в материнской утробе, не разделяются на 2 отдельных организма, срастаясь частями тела. Рожденные малыши зачастую имеют общие системные органы, что накладывает определенные отпечаток на их функционирование. Практически всегда такие дети сталкиваются с проблемами при социализации, что отражается на работе нервной системы.

Рассказывая о том, почему эту патологию развития называют «сиамские близнецы», медики отмечают, что название связано месторождением первых известных близнецов , что появились на свет в Сиаме (нынешний Таиланд). Они избежали смерти во младенчестве благодаря усилиям своей матери. По приказу короля они должны были быть убиты, так как несли на себе «печать дьявола». Братья имели сросшееся тело в области талии. Путешествуя по свету они показывали себя публике, приобретая все большую известность.

Почему рождаются сиамские близнецы – причины

Стоит отметить, что в основе патологии лежит нарушение процесса деления клеток на эмбриональном этапе развития. Сами по себе сиамские близнецы являются моногизотами – формируются из одной зиготы. При этом набор генов у них идентичен и пол таких детей одинаков. Патология формируется когда расщепление не происходит до 13 дней и продолжается постепенное развитие зародышей. В результате на свет появляются сиамские близнецы, причина патологии такой зачастую до конца неясна. Медики выделяют несколько групп факторов. Среди таковых:

генетические – связаны с нарушением в строении генов, что обуславливает нарушение процесса деления;
воздействие окружающей среды;
токсическое воздействие – контакт с ядовитыми веществами, работа родителей на вредном производстве (химическая, ядерная промышленность).

Рожденные с таким нарушением дети сложно адаптируются к условиям общества. Из-за того, что сращение зачастую происходит в области туловища, поясницы, дети имеют один общий орган (печень, кишечник). Это затрудняет процессы жизнедеятельности. По мере роста младенцев, увеличивается нагрузка, органы могут не справляться, возникают нарушения, не совместимые с жизнью:

печеночная недостаточность;
нарушение дыхания.

Ввиду таких состояний, что с течением времени прогрессируют, при возможности разделения сиамских близнецов, врачи проводят операцию. Предварительно осуществляется комплексная диагностика, включающая аппаратные и лабораторные методы исследования. На основании полученных данных проводится проработка способов проведения хирургического вмешательства, в результате которого разделяются сиамские близнецы, патология исключается.

Разделение сиамских близнецов

Операция назначается с учетом индивидуальных особенностей, топологии измененных внутренних органов и систем. Ход прорабатывается группой хирургов. За одну операцию у стола может меняться несколько групп специалистов. Все зависит от конкретного этапа хирургического вмешательства. Разделенные сиамские близнецы длительное время проходят процесс реабилитации, который связан с выработкой приспособительных реакций органами к изменившимся условиям. Сами близнецы находятся под наблюдением медиков, периодически проходят курсы реабилитации.

Операция по разделению сиамских близнецов

Первая операция по разделению сиамских близнецов осуществлена в 17 веке (1689) Кенингом. Это хирургическое вмешательство стало первой попыткой, которая не увенчалась успехом. Всего за время подобной хирургической практикой врачами было осуществлено порядка 300 операций. При этом за «тонкую работу», когда необходимо разделить мозговые структуры, основание позвоночника, медики начали приниматься недавно.

Стоит отметить, что сама операция зачастую влечет за собой формирование морально-эстетических проблем. Нередко бывает так, что один жизненноважный орган является общим для обоих близнецов. Проведение хирургического вмешательства, разделение их, приведет к гибели одного из братьев или сестер. Данный фактор становится преградой для осуществления манипуляции.

Рассказывая о том, почему сиамские близнецы через непродолжительное время погибают, врачи отмечают, что полностью предугадать исход невозможно. Зачастую органы не справляются, наступает недостаточность. Такое состояние сопровождается постепенным ухудшением самочувствия, быстрым прогрессированием. Пациенты порой вынуждены постоянно проходить процедуры, продолжают жить за счет медицинских аппаратов.

Самые известные сиамские близнецы

Такая патология встречается редко. Из-за этого появление на свет таких близнецов является новостью, которая приобретает государственный, а порой и мировой масштаб. Прославленные сиамские близнецы, фото которых расположено ниже, навсегда оставили след в истории. Среди них: