Симптомы, признаки и лечение врожденного сифилиса. Сифилис у новорожденных

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:
  • Сифилис плода.
  • Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
  • Сифилис раннего детского возраста (от 1
  • года до 4 лет).
  • Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
  • Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).
Согласно Международной классификации, принятой 29 Всемирной ассамблеей здравоохранения врожденный сифилис подразделяется на:
  • Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
  • Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Пораженная сифилисом плацента увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза сифилис плаценты необходимо проводить гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. В материнской части плаценты гистологические изменения менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), в пуповине, реже в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо- мезопериваскулиты) с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод или уменьшение амниотической жидкости, что приводит к нарушениям развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы. Достоверным признаком сифилиса является нахождение бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте. При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодового конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для не лечившихся по поводу сифилиса больных женщин характерны поздние выкидыши, мертворождения мацерированным плодом на 6-7 месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживаются специфические изменения, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с проявлениями сифилиса бледные трепонемы часто обнаруживаются в плодовой и материнской частях плаценты, даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода

В результате поражения плаценты, нарушается питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения. Начиная с 5 месячного возраста при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки. Плод имеет небольшие размеры, малую массу тела и мацерированный. В легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов. В тканях внутренних органов обнаруживаются бледные трепонемы.
  • Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
  • Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
  • Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
  • Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
  • Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
  • Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
  • Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
  • Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Поражаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики. Характерным является внешний вид ребенка. Сухое морщинистое "старческое" лицо. Голова большая с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрывается себорейными корками. Запавшая переносица. На лице нередко отмечаются участки пигментации. Кожные покровы бледные, дряблые, грязно-желтого цвета. Конечности худые, синюшные. Ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы. Ребенок плохо развивается и быстро худеет. Выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и сосания). Отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образоваться пролежни). Поражения кожи наблюдаются в 70% случаев. Одним из достоверных признаков является сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus) - существует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни.
  • Сифилитическая пузырчатка
    Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
    Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
  • Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
    Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
    Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
    Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
    Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
  • Папулезный сифилид
    Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
  • Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
  • Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
  • Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
  • Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
  • Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.
Самым частым и активным проявлением сифилитической инфекции является поражение костной системы.
    Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
  • Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
  • (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
  • Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
  • Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
  • Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
  • Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поражаются лишь отдельные органы и системы. Слабо выраженные клинические симптомы как при вторичном рецидивном сифилисе. На кожных покровах в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Папулы могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируются или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы и пустулы. Редко наблюдаются розеолезные высыпания. Локализуясь на слизистых рта, языка, зева, миндалин, десен папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных папул. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении папул на слизистой гортани, они сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Редко встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще двусторонние локтевые. Редко возникают гуммы. Костная система поражается у 60% больных детей в виде ограниченных периоститов, остеопериоститов и явлений остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, выявляющихся лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис

Симптомы возникают не раньше 4-5 летнего возраста. Могут наблюдаться на 3 году жизни, но чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на кожных покровах и слизистых появляются бугорки, гуммы. Встречаются многочисленные висцеропатии, заболевания нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от высыпаний и поражений третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в процесс сердечнососудистой системы выявляются недостаточность клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта, поражении эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная и половые железы). Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза сифилиса). Имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает сифилис, однако врач должен исключить его возможность.

Достоверные симптомы:

  • Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
  • Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
  • Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, а также на основании данных анамнеза, результатов обследования семьи больного.
  • Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
  • Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
  • Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
  • Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
  • Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
  • Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
  • Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
  • Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть обусловленными сифилитическим поражением эндокринной, сердечнососудистой и нервной системы. Высокое ("стрельчатое", "готическое") твердое небо- Дистрофические изменения костей черепа - выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды. Добавочный бугорок Карабелли - на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок. Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия)- Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа)- Широко расставленные верхние зубные резцы (симптом Гаше)- Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского)- Гипертрихия - может наблюдаться у девочек и мальчиков, нередко отмечается зарастание лба волосами. Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Постановке диагноза могут помочь стандартные серологические реакции, которые положительные при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе КСР положительные у 92% больных, а РИФ, РИБТ у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование врачей: педиатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога и других специальностей. На современном этапе отмечаются особенности клинической картины и течения врожденного сифилиса. Увеличиваются случаи недоношенности у детей с ранним врожденным сифилисом. Клиника характеризуется латентным течением, скудными проявлениями и менее выраженными симптомами. Часто наблюдается скрытая форма без симптомов. Нередко отмечается клиническая картина с незначительной симптоматикой при отрицательных КСР, РИФ, РИБТ. Реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно. Преобладают незначительные поражения печени, селезенки (встречаются несколько реже). Наблюдаются остеохондриты 1-2 степени и периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются редко. Поражения центральной нервной системы носят стертый характер. Преобладают перинатальная энцефалопатия, ликвородинамические нарушения. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать правильное ведение диагностической тактики, которая заключается в следующем: одномоментное обследование матери и ребенка; исключается взятие крови с целью серологического исследования в первые 10 дней после рождения ребенка из пуповины, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и другие факторы; не рекомендуется взятие крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до родов и раньше 10-15 дней после родов; при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (РВ, РИФ, РИБТ); следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител матери и постепенно негативироваться в течение 4-6 месяцев после рождения.

Прогноз при врожденном сифилисе

В основном зависит от рационального лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Как правило, полноценное питание, тщательный хороший уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Наиболее важное значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия уже после 1 полугодия дает более низкий процент успеха. В последние годы у детей грудного возраста, больных сифилисом, при проведении полноценного курса лечения, стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1 года жизни. При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции становятся отрицательными значительно реже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Врожденный сифилис передается потомству больной матерью во время беременности через пораженную сифилисом плаценту.

Социальное значение врожденного сифилиса усугубляется большой смертностью детей, больных врожденным сифилисом: процент смертности тем выше, чем меньше возраст ребенка.

Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями : 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; 2) реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.

Поражение плода сифилисом происходит на 5‑м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте. Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей.

Ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно‑красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно‑красную, затем растрескавшуюся буровато‑красную поверхность, отличается плотно‑эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона–Фурнье. Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка , который представляет собой специфический эрозивно‑папулезный гиперпластический передний ринит. Наблюдается сужение носовых ходов, слизисто‑гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов , иногда заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного.

Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные , или безусловные ; относительные , или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний).

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона : гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно‑белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требу дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.). Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа–Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

Диагноз сифилиса должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций (КСР), включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами и реакция на стекле (экспресс‑метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до ++++). В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1: 10 до 1: 320). Наиболее диагностичны резкоположительные результаты реакции связывания комплемента с высокими разведениями сыворотки. КСР становится положительным с середины первичного периода практически у всех больных сифилисом, сохраняется положительным во вторичном периоде, однако в третичном периоде он может стать отрицательным у 1/3– 1/2 больных. Наиболее специфична реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Она имеет особую диагностическую ценность при распознавании ложноположительных результатов серореакций на сифилис. Позитивируется позже КСР и оценивается как положительная при иммобилизации 50–100% бледных трепонем, как слабоположительная – при 30–50%, как сомнительная – при 20–30% и как отрицательная – при иммобилизации менее 20% бледных трепонем. РИБТ остается положительной и при поздних формах сифилиса. Наиболее чувствительна реакция иммунофлюоресценции (РИФ ), которая становится положительной у большинства больных сифилисом еще в первичном серонегативном периоде (иногда в конце инкубационного периода). Ее результаты оцениваются в плюсах (от + до ++++). РИФ положительна во всех периодах сифилиса (в том числе при поздних формах) практически у всех больных. Необходимо помнить о возможности биологически ложноположительных серореакций на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности). В этих случаях серореакций, как правило, не бывают резкоположительными. На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может поставить диагноз латентного серопозитивного сифилиса. Микрореакция на стекле (экспресс‑метод) хотя и наиболее проста, но наименее специфична, в связи с чем изолированно используется только как отборочная при массовых обследованиях. Лица, имевшие половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, но у которых при обследовании не обнаруживают признаков заболевания, считаются находящимися в инкубационном периоде сифилиса и подвергаются превентивному (предохранительному) лечению. Дифференциальный диагноз первичного сифилиса проводят с рядом эрозивно‑язвенных дерматозов, в частности с фурункулом в стадии изъязвления, эрозивным и язвенным баланопоститом и вульвитом, простым герпесом, спиноцеллюлярной эпителиомой. Сифилитическую розеолу дифференцируют от проявлений сыпного и брюшного тифов и других острых инфекционных заболеваний, от токсической розеолы; при аллергических лекарственных токсидермиях, при локализации высыпаний вторичного периода в области зева – от обычной ангины. Папулезные сифилиды дифференцируют от псориаза, красного плоского лишая, парапсориаза и др.; широкие кондиломы в области заднего прохода – от остроконечных кондилом, геморроидальных узлов; пустулезные сифилиды – от гнойничковых заболеваний кожи; проявления третичного периода – от туберкулеза, лепры, рака кожи и др.

Лечение сифилиса проводят в соответствии с методическими рекомендациями «Лечение и профилактика сифилиса», которые создаются на основе опыта ведущих венерологических учреждений страны, пересматриваются и уточняются каждые 3–5 лет и обязательно утверждаются Минздравом РФ. Специфическое лечение больному сифилисом назначают после постановки диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из этого общего правила относятся превентивное лечение; профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики). Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, до начала лечения необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями растворимого пенициллина и его дюрантных препаратов назначать антигистаминные средства. Существуют различные методики и схемы применения препаратов пенициллина и других антибиотиков при сифилисе. Наиболее эффективными считаются водорастворимые препараты пенициллина, лечение которыми проводят в стационаре в виде круглосуточных внутримышечных инъекций. Для амбулаторного лечения используют обычно бициллин (1, 3 и 5). Объем и продолжительность лечения зависят от давности сифилитической инфекции. При поздних формах наряду с антибиотиками используют препараты висмута (бийохинол, бисмоверол), а также средства неспецифической терапии. Превентивное лечение чаще проводят амбулаторно (например, бициллин‑5 вводят внутримышечно по 1 500 000 ЕД 2 раза в неделю, всего 4 инъекции). В стационаре целесообразнее вводить пенициллин (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч круглосуточно в течение 14 дней). Больным первичным и вторичным свежим сифилисом проводят лечение по тем же схемам, но в случае использования бициллина число инъекций доводят до 7. Иногда применяют новокаиновую соль бензилпенициллина (по 600 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки в течение 14 дней). При лечении больных вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом число инъекций бициллина доводят до 14, а водорастворимый пенициллин или его новокаиновую соль вводят в течение 28 дней. Специфические противосифилитические средства применяют в комплексе с неспецифическими стимулирующими методами. Для лечения ранних форм успешно используются экстенциллин и ретарпен (по 2 400 000 ЕД внутримышечно с интервалом 8 дней, всего 2–3 инъекции). Лечение больных поздним скрытым, третичным, висцеральным и нейросифилисом начинают с подготовки бийохинолом (по 2 мл через день до дозы 14 мл), затем проводят пенициллинотерапию (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч в течение 28 дней), после чего завершают курс бийохинола (до суммарной дозы 40–50 мл). При противопоказаниях к висмутовым препаратам проводят 2 курса пенициллинотерапии. Специфические средства комбинируют с неспецифическими. К последним относятся пиротерапия (пирогенал, продигиозан), биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело, спленин), иммуномодуляторы (декарис, метилурацил). Больных поздними формами наблюдают терапевт и невропатолог. В случаях непереносимости препаратов пенициллина могут быть использованы антибиотики резерва: эритромицин, тетрациклин, олететрин, доксициклин. Их назначают в повышенных суточных дозах в течение 14–40 дней (в зависимости от стадии сифилиса), а также цефамизин, который вводят внутримышечно по 1 г 6 раз в сутки в течение 14–16 дней. При ранних формах рекомендуют также лечение сумамедом (азитромицин) – по 0,5 г 1 раз в день в течение 10 дней. Лечение беременных и детей имеет ряд особенностей, представленных в методических рекомендациях. Прогноз при сифилисе в случае своевременного и квалифицированного лечения можно в подавляющем большинстве случаев признать весьма благоприятным. По окончании лечения все больные на разные сроки остаются под клинико‑серологическим контролем врача‑специалиста: после превентивного лечения – в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года), при первичном серонегативном сифилисе – 6 мес, при первичном серопозитивном и вторичном свежем сифилисе – 1 год (при замедленной негативации серореакций – до 2 лет). Для поздних форм, скрытого, висцерального и нейросифилиса установлен срок наблюдения в течение 3 лет. В периоде наблюдения по окончании лечения больных периодически (каждые 3–6 мес) подвергают тщательному клиническому осмотру и проводят серологические исследования. После окончания периода наблюдения больные подлежат всестороннему клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решается вопрос о снятии их с учета.

Критериями излеченности сифилиса являются: полноценное лечение (в соответствии с последними методическими рекомендациями); благополучный период наблюдения (отсутствие клинических и серологических признаков сифилиса в течение установленных сроков); отсутствие проявлений сифилиса при детальном заключительном обследовании перед снятием с учета.

Профилактика сифилиса делится на общественную и индивидуальную. К методам общественной профилактики относят бесплатное лечение у квалифицированных специалистов кожно‑венерологических диспансеров, активное выявление и привлечение к лечению источников заражения и контактов больных сифилисом, обеспечение клинико‑серологического контроля за больными до снятия с учета, профилактические обследования на наличие сифилиса у доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений. По эпидемиологическим показаниям к обследованию могут привлекаться и так называемые группы риска в данном регионе (проститутки, бомжи, таксисты и др.). Большую роль играет санитарно‑просветительная работа, особенно в молодежных коллективах. При кожно‑венерологических диспансерах развернута сеть круглосуточных пунктов индивидуальной профилактики сифилиса и других заболеваний, передающихся половым путем. Личная (индивидуальная) профилактика сифилиса строится на исключении случайных половых связей и особенно беспорядочной половой жизни, использовании в необходимых случаях презервативов, а также на проведении после подозрительного контакта комплекса гигиенических мер как в домашней обстановке, так и в пункте индивидуальной профилактики. Традиционный профилактический комплекс, проводимый в диспансерах, заключается в немедленном мочеиспускании, обмывании половых органов и перигенитальных областей теплой водой с хозяйственным мылом, обтирании этих мест одним из дезинфицирующих растворов (сулема 1: 1000, 0,05% раствор хлоргексидина биглюконата, цидипол), закапывании в уретру 2–3% раствора протаргола или 0,05% раствора хлоргексидина биглюконата (гибитан). Эта обработка эффективна в течение первых 2 ч после возможного заражения, когда возбудители венерических болезней находятся еще на поверхности кожно‑слизистого покрова. Спустя 6 ч после контакта она становится бесполезной. В настоящее время возможна в любой обстановке немедленная аутопрофилактика венерических болезней с использованием готовых «карманных» профилактических средств, продающихся в аптеках (цидипол, мирамистин, гибитан и др.).

> Сифилис у новорожденных

Клинические проявления сифилиса разнообразны, что доказывает множественный характер поражения органов и систем плода или новорожденного. В зависимости от возраста малыша симптомы заболевания будут отличаться как внешне, так и по активности протекания патологических процессов в организме.

Для такого типа сифилиса характерна яркая типичная картина и наличие четких симптомов, которые позволяют диагностировать заболевание еще до рождения ребенка.

Гибель плода, зараженного сифилисом, наступает чаще на 6-7 месяцах беременности у женщин, которые больны сифилисом (часто менее трех лет) и тех, которые никогда не проходили лечение заболевания. Спирохеты активно размножаются в тканях лимфатических и кровеносных сосудов, вследствие чего в них развивается воспаление, а также заметно сужается их просвет. Вследствие этих процессов существенно нарушается крово- и лимфоток в плаценте, ухудшается питание плода. Такие нарушения являются главной причиной внутриутробной гибели будущего ребенка.

Характерная симптоматика врожденного сифилиса плода наиболее четко отслеживается с 4-5 месяцев беременности. Признаки заболевания следующие:

Увеличение массы плаценты. Нормальное соотношение веса плаценты к массе плода — 1:5, 1:6. При сифилисе такое соответствие находится в пределах 1:3 или 1:4
гипертрофия плаценты, что сопровождается разрастанием соединительной ткани ворсинок, стенок сосудов. В дальнейшем это приводит к сужению просвета кровеносных сосудов и нарушению питания и снабжения кислородом плода
разрастание стенок кровеносных сосудов всего организма. В первую очередь страдают капилляры
задержка роста и развития внутренних органов
поражение печени плода. Сопровождается ее увеличением, уплотнением, гладкой поверхностью, а также разрастанием в ней соединительной ткани
увеличение и уплотнение селезенки
недоразвитие отдельных частей головного мозга
диффузные, воспалительные процессы в оболочках головного и спинного мозга плода
разрастание соединительной ткани и сужение просвета кровеносных сосудов в головном мозге
обильное слущивание и отслаивание клеток эпителия, который выстилает альвеолы легких плода
разрастание клеток тканей, заполняющих пространство между альвеолами
недоразвитие клубочков и канальцев почек
кисты в почках
задержка развития и формирования почек
поражение надпочечников
поражение гипофиза
разрастание соединительной ткани в половых железах, а также формирование в них очагов некроза (отмерших участков)
нарушение процесса выработки гормонов в организме плода, что приводит к задержке соматического и психического развития
развитие начальных стадий поражения костей — остеохондрита, который активно проявляется ближе к 6 месяцам жизни малыша

Множественные внутриутробные поражения организма плода приводят к снижению его жизнеспособности, чем обусловлена ранняя гибель. Если характерные нарушения выражены очень слабо, тогда ребенок рождается живым. Но его организм оказывается крайне ослабленным и пораженным серьезными патологическими процессами.

Нравится статья? Делись!

Вконтакте

Одноклассники

Триада Гатчинсона — характерное проявление врожденного сифилиса

Проявления врожденного сифилиса в грудном возрасте:

Во многом проявления сифилиса у детей грудного возраста схожи с картиной заболевания у плода. Все дети, появившиеся на свет с врожденной формой заболевания, отличаются крайне слабым иммунитетом. Вследствие этого такие малыши неустойчивы к различным инфекционным заболеваниям.

Симптоматика сифилиса у малышей грудного возраста наиболее активно проявляется в первые два месяца. Крайне редко признаки заболевания хорошо заметны сразу после рождения.

Поражение организма в этом возрастном периоде часто носит общий, генерализованный характер. Патологические процессы затрагивают весь организм новорожденного. До появления симптомов, характерных для сифилиса у малышей до 2-4 месяцев, отмечаются такие предшествующие признаки:

Сильно выраженная бледность кожи
кожа коричневатого или землистого оттенка
очень сильное беспокойство малыша в любое время суток независимо от приема пищи. Развивается вследствие повышения внутричерепного давления
судороги
отставание в физическом развитии
медленный прирост веса. Отмечается при нормальном аппетите, а также отсутствии нарушений работы желудка и кишечника
вялость
ухудшение аппетита
дистрофя

При более легких формах заболевания происходит поражение одного-двух органов. В результате клиническая картина сифилиса будет менее выражена, а состояние малыша будет заметно лучше.

В возрасте от 4 месяцев до 1 года у детей отмечается активизация иммунитета, что способствует повышению устойчивости ребенка к инфекциям и другим заболеваниям. Поэтому врожденный сифилис в этом возрасте диагностируют крайне редко.

Кожные проявления врожденного сифилиса:

Кроме разнообразных поражений, характерных для врожденного сифилиса плода, для новорожденных до 4 месяцев типичными являются кожные проявления заболевания :

Высыпания. Могут быть представлены либо отдельными элементами, либо сплошной инфильтрацией кожи ребенка (наиболее часто встречается в грудном возрасте)
появление сифилитической сыпи ближе к 8-10 неделям жизни малыша
появление пятен, которые быстро сливаются между собой. Это явление часто предшествует появлению сыпи

Особенности поражения лица и волосистой части головы:

Наличие характерной сыпи на лице, особенно в области губ и подбородка
утолщение губ малыша, их отечность и повышенный блеск
формирование кровоточащих надрывов кожи губ, в особенности при крике, плаче и приеме пищи
формирование стойких рубцов на месте трещин на губах — характерного признака сифилиса в грудном возрасте
образование корок на подбородке
повышенное и интенсивное образование типичных корочек на щеках и в области лба
себорейный процесс с образованием обильных корок на месте границы лба и волосистой части головы
формирование корочек на бровях является важным диагностическим признаком сифилиса
выпадение бровей, ресниц, волос по мере прогрессирования заболевания

Особенности поражения других участков кожи:

Обширное покраснение кожи на стопах и подошвах с последующим уплотнением пораженных участков
поражение характерной сыпью и инфильтрацией кожи в области задней поверхности бедра, голеней, ягодиц, мошонки у мальчиков и влагалища у девочек. Сыпь может быть с образованием мокнутий, язв, кровоточащих участков, которые лишены эпидермиса
формирование сыпи, трещин, язв в области складок у заднего прохода. Такие патологические процессы заканчиваются образованием рубцов

Наиболее ранней формой сыпи при сифилисе является сифилитическая пузырчатка. Она нередко может быть выражена при рождении и локализуется на таких участках тела:

Подошвы
ладони
голени
предплечья
туловище
лицо

Размеры такой сыпи — от горошины до вишни. Сначала заполнена жидким содержимым, которое в дальнейшем превращается в гной с примесями крови. Пузырь всегда окружаются окантовкой воспалительного характера. Сыпь может сливаться, лопаться, кровоточить, покрываться корками и шелушиться.

Часто у малышей грудного возраста диагностируют сифилитическую папулезную сыпь. Она характеризуется такими особенностями:

Сохраняется на протяжении первых 6 месяцев жизни ребенка
появляется в течение первой недели после родов
папулы плотные
цвет папул розовый, красный со специфическим блеском
папула с течением времени начинает шелушиться, иногда принимает мокнущую форму
преимущественные места локализации папул: конечности, ягодиц, лицо, уголки рта, задний проход
папулы, особенно мокнущие, являются болезненными, что затрудняет ребенку нормальный процесс сосания, испражнений и т.д.

Поражение внутренних органов при врожденном сифилисе:

Поражение внутренних органов при сифилисе у детей грудного возраста характеризуется такими нарушениями:

Увеличение и уплотнение печени
увеличение размеров селезенки
трещины и ломкость ногтей
поражение ногтевого ложа, что приводит к отслаиванию ногтевой пластинки
облысение
поражение слизистой оболочки носа, что приводит к формированию устойчивого сифилитического насморка. Носоглотка при таком процессе не поражена. Нередко насморк длительное время остается единственным симптомом сифилиса у ребенка
перфорация и размягчение перегородки носа, что приводит к его деформации
охриплость голоса вследствие поражения гортани
беззвучность голоса
менингит — воспаление оболочек головного мозга
сифилитическая гидроцефалия. Вследствие этого заболевания череп новорожденного принимает особую специфическую форму: небольшие размеры, удлиненная форма, выпячивание родничка с плотными краями вверх. У таких детей головная часть черепа преобладает над лицевой
раздражение мягких оболочек головного мозга, вследствие чего появляются судороги, параличи, повышенное внутричерепное давление, повышенное беспокойство малыша
поражение глаз по типу хориоретинита на фоне нормального зрения, поражения зрительного нерва
сужение зрачков, зубчатая форма зрачка
поражение костного аппарата, что проявляется остеохондритом. Происходит преимущественное повреждение бедер, предплечий
болезнь Парро, которая характеризуется нарушением двигательной функции конечностей, припухлостью, болезненностью на фоне сохранения чувствительности
остеопопроз
сифилитечкий фалангит, при котором поражаются кости пальцев и пяток
типичное явление при сифилисе — это комбинация в одной кости процессов разрушения и восстановления
изменения в легких, которые нередко приводят к гибели ребенка почти сразу после рождения
поражение надпочечников и почек, что проявляется явлениями нефрита, нефроза
поражение яичек
увеличение и уплотнение лимфатических узлов, в особенности паховых, шейных и локтевых

Как предупредить сифилис и ослабить его проявления?:

Важно помнить о том, что ряд важнейших мероприятий помогут предупредить или ослабить опасные для жизни маленького организма последствия и нарушения:

Диагностика сифилиса у родителей до зачатия малыша
своевременное и правильное лечения сифилиса у родителей, особенно у мамы
продолжение лечения женщины после наступления беременности в случае необходимости. Важно понимать, что опасность сифилиса для плода намного больше, чем негативное влияние лекарственных препаратов для лечения заболевания
тщательный контроль за состоянием и развитием плода, которого вынашивает инфицированная женщина, на протяжении всей беременности
ранняя диагностика и назначение эффективного лечения ребенку, у которого диагностирован врожденный сифилис
организация правильной диагностики и медицинской помощи плоду, у которого диагностирован врожденный сифилис

Сифилис (люэс) - венерическое заболевание, обычно хроническое, инфекционной природы, отличающееся системностью. Проявляется специфическими поражениями кожи, всех слизистых оболочек, большинства костей, различных внутренних органов, а самое главное - нервной системы. Вызывается опасной, очень активной бактерией, получившей звучное название - бледная трепонема. Передается (чаще всего) половым путём, а также через бытовые предметы.

Особенно опасен врождённый сифилис у детей, когда опасная инфекция передаётся ребёнку от больной матери через плаценту. Он может быть диагностирован в разном возрасте, в связи с чем различают несколько видов заболевания.

Виды врождённого сифилиса

На том, в каком возрасте проявляет себя данное заболевание, основывается классификация врождённого сифилиса, выявленного у детей. Диапазон достаточно широк: от грудного до подросткового периода жизни.

Для дальнейшего прогноза время проявления специфических поражений имеет большое значение: чем раньше выявляется симптоматика, тем он благоприятнее. Медики диагностируют следующие формы болезни.

Ранний врождённый сифилис

  • Сифилис плода

Чаще всего врачами диагностируется ранний врождённый сифилис плода, когда происходит внутриутробное заражение. Если это случилось на 5-6 месяце, могут начаться преждевременные роды. Малыш обычно рождается мёртвым, мацерированным (дряблое, припухшее, рыхлое тело), с патологиями лёгких, селезёнки, печени.

  • Сифилис грудного возраста

Если заражение матери произошло на поздних сроках беременности, симптоматика болезни проявляется уже после рождения малыша. При диагностике сифилиса грудного возраста реакция Вассермана выявляется только на 3-ем месяце жизни новорождённого.

  • Сифилис раннего детского возраста

Об этой форме заболевания говорят, если оно проявило себя в возрасте с 1 года до четырёх лет.

Поздний врождённый сифилис

В большинстве случаев поздний врожденный сифилис проявляется и диагностируется у детей в подростковом возрасте, до этого никак не обнаруживая себя. Это опасный рецидив заболевания, перенесённого в раннем детстве - вовремя не выявленного или недостаточно пролеченного.

Скрытый врождённый сифилис

Данная форма заболевания может наблюдаться у ребёнка совершенно в любом возрасте. Её сложность в том, что протекает она обычно при отсутствии симптомов. Поэтому скрытый врождённый сифилис возможно выявить только в результате серологических исследований (проводятся на основе биологического материала, чаще всего - спинномозговой жидкости).

Все эти формы врождённого сифилиса не проходят бесследно. Среди самых опасных последствий - инвалидность и летальность. Симптоматика скрытого заболевания позволяет ребёнку дожить до определённого момента, причём он ничем не будет отличаться от сверстников по своему развитию. Однако нужно понимать, что когда-нибудь инфекция всё равно проявится.

По страницам истории. Сифилису дал название в 1530 году итальянский поэт и по совместительству врач по имени Джироламо Фракасторо.

Причины заболевания

Бледная трепонема заражает плод, проникая к нему в плаценту через лимфатические щели сосудов или пупочную вену. Передаётся она ребёнку от матери, болеющей сифилисом. В группе риска оказываются дети, если:

  • заражение женщины произошло ещё до зачатия;
  • инфицирование было диагностировано на разных этапах беременности;
  • мать больна вторичным или врождённым сифилисом.

Передача бактерий от матери к ребёнку происходит в первые годы её заражения, когда стадия болезни активна. С течением возраста эта способность постепенно ослабевает.

Если женщина страдает от хронической формы, но при этом постоянно лечится, у неё вполне возможно появление здорового малыша. Поэтому нужно постоянно проходить специальные обследования и внимательно наблюдать за состоянием плода в период его внутриутробного развития, а затем - за его здоровьем в дальнейшем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму заболевания. Для этого необходимо знать клиническую картину протекания инфекции, т. е. её симптомы.

Имейте в виду! Передача инфекции плоду от сперматозоида научно не доказана, так что винить во врождённом сифилисе отца ребёнка нет смысла.

Симптоматика

Так как шансы на появление здорового малыша, если мать заражена, всё-таки есть, нужно вовремя выявить признаки врождённого сифилиса ещё на этапе внутриутробного развития плода. Это позволит предпринять необходимые меры, выяснить степень активности инфекции и сделать хоть какие-то прогнозы на будущее. Симптоматика заболевания очень разнообразная и во многом зависит от того, на какой стадии оно выявлено, т. е. от его формы.

Симптомы врождённого сифилиса плода

  • Большие размеры плода;
  • маленькая масса тела;
  • мацерирование (припухлость, рыхлость);
  • увеличенная в размере печень, её атрофия;
  • увеличенная, уплотнённая селезёнка;
  • недоразвитые почки, покрытые коркой;
  • язвы на желудке;
  • поражение ЦНС, головного мозга.

Симптомы врождённого сифилиса грудного возраста

  • Сухое, морщинистое личико;
  • больших размеров голова с сильно развитыми буграми на лбу, ярко выраженной венозной сетью, себорейными корками;
  • пигментация на лице;
  • запавшая переносица;
  • бледная, грязно-жёлтого цвета, дряблая кожа;
  • худые, синюшные конечности;
  • ребенок беспокойный, постоянно плачет, плохо спит, пронзительно кричит;
  • плохое развитие;
  • потеря веса;
  • упорный насморк, который вызывает затруднения дыхания и сосания;
  • дистрофия с полным отсутствием жировой подкожной клетчатки;
  • со временем образуются пролежни;
  • сифилитическая пузырчатка на ладонях, подошвах, лице, локтях, коленях: пузырьки крупного размера с гнойным содержимым;
  • эпидемическая пузырчатка - это крупные сливающиеся друг с другом пузыри, кровоточащие, эрозированные, сопровождаются высокой температурой, диареей, зелёным стулом;
  • диффузное уплотнение кожи - шелушащаяся эрозия на ладонях, лице, подошвах, голове, сопровождается выпадением волос и бровей, отёчностью губ, трещинами в углах рта, корками на подбородке, язвами на всей поверхности тела;
  • рожистое воспаление;
  • покраснение пяток;
  • папулезный сифилид - образование медно-красных папул и пигментных пятен;
  • розеолёзная сыпь - отдельные шелушащиеся пятна коричневатого цвета, имеющие склонность к слиянию;
  • сифилитическое облысение - выпадение волос, ресниц, бровей;
  • сифилитический ринит - гипертрофия слизистой носа, рта, гортани;
  • сифилитический остеохондрит Вегнера - патологическое поражение костной системы, которое нередко приводит к ложному параличеподобному состоянию, когда верхние конечности висят плетьми, нижние - постоянно согнуты в коленях;
  • поражение суставов при врождённом сифилисе у ребёнка грудного возраста выражается расстройством движений, полной неподвижностью конечностей;
  • поражение глаз - иногда единственный признак врождённого сифилиса: глазное дно пигментировано, в дальнейшем - потеря зрения, кератит.

Симптомы врождённого сифилиса раннего возраста

  • Кожные покровы половых органов, паха, заднего прохода, межпальцевых складок на ногах поражены ограниченными крупными мокнущими папулами;
  • розеолёзные высыпания;
  • заеды в уголках рта;
  • папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый, осиплый голос, афонию, стеноз гортани;
  • сифилитический ринит;
  • облысение;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • периоститы, остеопериоститы, остеосклероз - патологическое поражение костной системы;
  • увеличение, уплотнение селезёнки и печени;
  • нефрозонефрит (дистрофия почек);
  • увеличение, уплотнение яичек;
  • как следствие поражения нервной системы часто диагностируется умственная отсталость при врождённом сифилисе, а также эпилептиформные припадки, гидроцефалия, гемиплегия (паралич одной части тела), менингит;
  • поражения глаз: хориоритинит, атрофия зрительного нерва, кератит.

Симптомы позднего врождённого сифилиса

  1. Достоверные признаки
  • Кератит - патологическое воспаление роговицы глаза, которое сопровождается помутнением слизистой отдельными участками, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, уменьшением остроты зрения, атрофией зрительного нерва вплоть до полной слепоты;
  • зубные дистрофии;
  • специфический лабиринтит - глухота, сочетающаяся с затруднённостью речи, может наступить немота.
  1. Вероятные признаки
  • Специфический гонит - поражение коленных суставов, которые увеличиваются, отекают, болят;
  • поражение костей приводит к тому, что симптомы позднего врожденного сифилиса видны невооружённым глазом: голени становятся саблевидными, и походка у ребёнка сильно меняется;
  • седловидный нос;
  • ягодицеобразный череп;
  • дистрофии зубов;
  • радиарные рубцы, которые носят название Робинзона-Фурнье, возле рта, подбородка;
  • из-за серьёзного поражения ЦНС возможна олигофрения при врождённом сифилисе, а также эпилепсия и расстройство речи;
  • специфические ретиниты;
  • дистрофии (стигмы).

Внешнее проявление врождённого сифилиса у ребёнка редко остаётся незамеченным, если только это не скрытая форма заболевания. Поражения внутренних органов и систем настолько мощное и обширное, что уже в грудничковом возрасте симптомы заметны даже невооружённым взглядом. Их трудно спутать с признаками других заболеваний, тем более, что об инфицировании малыша чаще всего говорят ещё во время беременности.

Родителям особенно важно знать, как проявляется врождённый сифилис в подростковом возрасте (т. е. поздний), так как в начале жизни ребёнка он никак себя внешне не обнаружил, в то время как вредоносная бактерия разрушала изнутри его ткани. В лабораторных условиях диагноз опровергается или подтверждается достаточно быстро.

Важная информация. Если вовремя не вылечить скрытую форму врождённого сифилиса, повзрослевший ребёнок будет живым носителем бледной трепонемы, заражая ею остальных людей.

Диагностика

Так как заболевание у матери выявляется на любом этапе беременности, проводится тщательная диагностика врождённого сифилиса у ребёнка, пока он ещё в утробе. В дальнейшем она представляет собой всевозможные лабораторные исследования.

  1. Рентген. Заболевание обнаруживается на рентгенологическом исследовании, которое проводится на 5-6 месяцах беременности. Распознают его по специфическому остеохондриту (воспаление костей) или остеопериоститу (воспаление надкостницы).
  2. Серологические реакции Вассермана, Колмера, Кана, Закса-Витебского (КСР). Основываются они на том, что в кровь ребёнка вводится антиген, а затем изучается реакция организма на него.
  3. Реакция иммобилизации бактерий, вызывающих сифилис, - бледных трепонем (РИБТ).
  4. Реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
  5. Исследование спинномозговой жидкости.
  6. Рентген костно-суставного аппарата.
  7. Обследование ребёнка у таких врачей, как педиатр, невропатолог, офтальмолог, отоларинголог.

Все данные на основе проведённых исследований заносятся в протокол диагностики врождённого сифилиса, согласно которому ведётся лечение заболевания. Данный медицинский документ сопровождает ребёнка всю его жизнь, в него регулярно вносятся результаты анализов и реакций, которые проводятся постоянно для отслеживания состояния больного.

При должном уходе и полноценном курсе лечения, который был проведён своевременно, прогнозы для больного ребёнка могут быть вполне благоприятными.

По страницам истории. Август Вассерман - немецкий микробиолог и иммунолог конца XIX - начала ХХ века, создал экспресс-методику диагностики сифилиса.

Прогнозы на будущее

Прогнозы на будущее у ребёнка с врождённым сифилисом могут быть самыми разными. От риска погибнуть ещё в утробе до полного выздоровления после рождения. На этапе беременности и впоследствии существует множество опасений:

  • поздний выкидыш;
  • преждевременные роды;
  • патологии;
  • рождение мёртвого малыша.

Предугадать, что произойдёт в том или ином случае, невозможно. Различный исход беременности зависит от многочисленных факторов: этапов течения процесса, лечения, которое проходила или проходит до сих пор мать, степени внутриутробного инфицирования плода, активности инфекции и многого другого.

Учитывая современные медицинские технологии, которые применяются для лечения врождённого сифилиса, при полноценном питании, тщательном уходе за малышом, вскармливании грудным молоком можно надеяться на положительные результаты и выздоровление.

Очень важны сроки, когда была начата терапия. У грудничков с таким заболеванием стандартные серологические реакции восстанавливаются уже к первому году жизни. При позднем врождённом сифилисе они становятся отрицательными реже.

Методы лечения

Если заболевание было выявлено своевременно, лечение врождённого сифилиса у грудничков даёт положительные результаты. Чем позднее был поставлен диагноз, а также при скрытой форме инфекции последствия для здоровья и жизни ребёнка могут быть самыми неблагоприятными, вплоть до летального исхода. Лечение включает в себя медикаментозную терапию и правильный уход.

Медикаментозная терапия

  • Витаминотерапия;
  • инъекции пенициллина и его производных препаратов (экмоновоциллина, бициллина);
  • феноксипенициллин;
  • висмут (если ребёнку больше полугода);
  • при наличии у ребёнка аллергии на пенициллин - эритромицин, тетрациклин, цефалоспорины;
  • сочетание мышечного введения антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением (в позвоночник) и с пиротерапией (искусственное повышение температуры);
  • производные мышьяка (миарсенол, новарсенол);
  • иммуномодуляторы;
  • биогенные стимуляторы.
  • Регулярные гигиенические процедуры, так как при таком заболевании в первую очередь страдают кожные покровы ребёнка;
  • грудное вскармливание;
  • полноценное питание, в которое должны входить продукты с высоким содержанием витаминов и белков;
  • режим дня с питанием в одно и то же время, ночным сном не менее 9-ти часов, а также дневным сном;
  • ежедневные прогулки или хотя бы пребывание на свежем воздухе;
  • регулярное курортное специфическое лечение;
  • постоянное наблюдение и посещение соответствующих врачей.

При выявлении врождённого сифилиса любой формы и стадии для прохождения терапии больного помещают в стационар венерологического диспансера.

Если женщина во время беременности прошла соответствующее лечение и организм новорождённого получил все необходимые процедуры в 1-ый месяц своей жизни, заболевание не представляет собой угрозы для дальнейшей жизни ребёнка. Если диагноз был поставлен позже, при скрытых формах и поздней стадии терапия может не дать результатов. В этом случае последствия могут быть самыми нежелательными.

Опасные последствия

Опасные последствия врождённого сифилиса для дальнейшего здоровья заражённых детей будут целиком и полностью зависеть от своевременного курса лечения и формы заболевания. В большинстве случаев их всё-таки удаётся избежать.

При отсутствии специфической своевременной терапии ребёнок может остаться инвалидом на всю жизнь или погибнуть из-за поражения трепонемой слишком большого количества внутренних органов, систем и тканей.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к:

  • умственной и физической отсталости;
  • внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа;
  • дистрофии;
  • дерматитам;
  • облысению;
  • потере зрения;
  • глухоте;
  • немоте;
  • параличу;
  • импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности - у девочек.

Всё это симптомы врождённого сифилиса, которые при ненадлежащем лечении прогрессируют и порождают серьёзные патологии. В результате необратимые процессы приводят к инвалидности ребёнка на всю жизнь.

Опасных последствий, как и самого заболевания, можно легко избежать, если вовремя провести профилактические меры.

Профилактика

Если мама оказалась заражённой до 5 месяца беременности, возможна активная и успешная профилактика врождённого сифилиса, так как патологические метаморфозы органов и тканей начинаются только на 5 или 6 месяце. Поэтому лечение плода на ранних сроках беременности приводит к рождению здорового малыша. Если женщина также прошла соответствующий курс терапии, ребёнку ничего не угрожает.

Современный уровень медицины и ранняя диагностика заболевания позволяют выявить и пролечить врождённый сифилис у ребёнка заранее. Это позволяет избежать опасных последствий для жизни и здоровья малыша в дальнейшем. Инфицированная женщина тоже должна пройти обязательный курс терапии и находиться под пристальным и постоянным наблюдением врачей.

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых. По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны — самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Мульсан Косметик, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10 (ознакомиться). Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Данный диагноз - не приговор, он далеко не всегда заканчивается летальным исходом или инвалидностью, вопреки распространённому мнению. Боритесь за своих детей - и даже эта болезнь будет побеждена!

Сифилис нередко возникает у новорожденных. Данная болезнь является венерической. Патология ухудшает состояние кожи ребёнка, нарушает целостность слизистых оболочек, костной системы, внутренних органов.

Патология вызывается вредоносной бактерией, которая получила красивое наименование - бледная трепонема. Болезнью можно заразиться, прежде всего, в процессе интимной близости.

Разновидности патологии

Сифилис имеет и другое наименование - люэс. Он может передаваться от матери малышу через плаценту. Случаи заражением люэсом регистрируются у детей разного возраста. Чем раньше у малыша проявятся основные симптомы болезни, тем благоприятнее прогноз.

Выделяют следующие разновидности врожденного люэса:

  • Ранний врожденный сифилис. Нередко происходит внутриутробное заражение будущего ребенка. Если данное явление наблюдается во втором триместре беременности, у женщины могут начаться преждевременные роды. В отдельных случаях новорожденного спасти не удается: он рождается мёртвым. Существует и сифилис грудного возраста. Если мать заразилась сифилисом уже в последнем триместре беременности, первые признаки патологии появляются после появления новорожденного на свет. В некоторых случаях признаки патологии обнаруживаются у малыша довольно поздно: после достижения им одного года В этом случае говорят о сифилисе раннего детского возраста.
  • Поздний врожденный сифилис. При такой форме болезни первые признаки патологии обычно диагностируются в подростковом возрасте.
  • Скрытый врожденный сифилис. Он встречается у детей любого возраста. При этой форме болезни у больного отсутствуют характерные симптомы сифилиса. Скрытый врожденный люэс нередко обнаруживается при проведении серологического исследования. Оно делается на основе спинномозговой жидкости или какого-либо другого биологического материала.

В некоторых случаях скрытый врожденный сифилис приводит к инвалидности или смерти больного. Коварство этой формы патологии заключается в том, что ребёнок прекрасно себя чувствует, он ничем не отличается от своих ровесников, гармонично развивается.

Как происходит заражение новорожденного люэсом?

Для того чтобы снизить вероятность появления люэса у новорожденных, будущей матери нужно своевременно встать на учет в женскую консультацию. Беременные женщины два раза сдают кровь на реакцию Вассермана. Первое исследование крови осуществляется при постановке будущей матери на учет. Второй раз анализ необходимо сдавать на восьмом месяце беременности.

Плод может заразиться люэсом только после того, как плацента беременной женщины полностью сформируется, то есть в конце пятого месяца беременности. Если у будущей матери наблюдается положительная серологическая реакция, ей назначают соответствующий курс лечения медикаментами на основе пенициллина. Они помогают избежать заражения новорожденного люэсом.

Симптомы люэса у новорожденных

Выделяют следующие признаки люэса:

  • Маленький вес новорожденного.
  • Увеличение размеров печени и селезёнки.
  • Дряблость кожи новорожденного.
  • Наличие признаков поражения головного мозга и нервной системы.
  • Недоразвитость почек у новорожденного.
  • Желтоватый оттенок кожи.
  • Неправильная форма носа у новорожденного.
  • Нарушение сна.
  • Отставание новорожденного в физическом развитии.

При врожденном сифилисе у ребенка наблюдается поражение суставов и глаз. На глазном дне нередко имеются пигментированные участки, в дальнейшем это может привести к потере зрения и кератиту.

При наличии люэса у новорожденного нередко появляются кожные высыпания. После того как они заживают, на теле малыша довольно часто остаются некрасивые рубцы белого цвета. У многих новорожденных наблюдается так называемый сифилитический насморк, в результате дети вяло сосут материнскую грудь. Такие малыши довольно плохо набирают вес, выглядят слабыми и хилыми.

Диагностика болезни

Неблагоприятные изменения в строении системных органов плода можно увидеть на ультразвуковом исследовании. Оно позволяет выявить следующие отклонения:

  • Увеличение размеров плаценты.
  • Скопление жидкости в области брюшной полости малыша.
  • Увеличение размера печени.

После рождения малыша осматривают такие специалисты, как офтальмолог, педиатр, дерматовенеролог. В процессе осмотра оценивается состояние ребёнка по шкале Апгар, врачи осматривают кожу, слизистые оболочки и состояние глазного дна новорожденного. Серологическое исследование спинномозговой жидкости обычно делают на седьмой день жизни малыша. При диагностике врожденного люэса применяют и такой метод, как рентгенография трубчатых костей голеней.

Уход за новорожденным при наличии люэса

При сифилисе повреждаются, в первую очередь, кожные покровы малыша, поэтому гигиенические процедуры должны быть регулярными.

Нужно придерживаться и следующих основных рекомендаций:

  • Новорожденному необходимо естественное вскармливание.
  • При наличии такого диагноза, как сифилис у новорождённых, ребёнку надо полноценно питаться. В его рационе обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами и белками.
  • Нужно составить чёткий распорядок дня: ночному отдыху надо отводить не менее девяти часов.
  • Больному нужно проводить много времени на свежем воздухе.
  • Новорожденному необходим постоянный врачебный контроль: медицинское учреждение надо посещать регулярно.

Если будущая мать прошла соответствующий курс лечения в период беременности, заболевание не представляет угрозы для жизни малыша. При скрытой форме заболевания у ребёнка могут возникнуть различные осложнения. Детям с врожденным люэсом показано лечение в условиях санатория.

Последствия сифилиса у новорожденных

При своевременном лечении заболеваний удается избежать возникновения у новорожденного неблагоприятных последствий. Запущенные формы врожденного люэса могут привести к серьезным последствиям:

  • Умственная отсталость.
  • Замедленное физическое развитие новорожденного.
  • Дерматит.
  • Выпадение волос на голове.
  • Внешние уродства(деформация черепа, носа, зубов).
  • Паралич.
  • Ухудшение слуха.
  • Потеря речи.

В дальнейшем у взрослых мужчин может наблюдаться ослабление сексуального влечения, у представительниц женского пола с врожденным сифилисом нередко диагностируется бесплодие.

Особенности лечения сифилиса

В комплексной терапии заболевания используют медикаменты, в составе которых присутствует пенициллин. Лечение необходимо начинать уже на 1-м месяце жизни малыша.

При обнаружении неблагоприятных изменений в составе спинномозговой жидкости или в органах зрения дозировку препарата, содержащего пенициллин, нужно увеличить в два раза. Дополнительно доктор может назначить ребенку лекарственные средства на основе висмута. Промежуток между лечебными курсами составляет не менее двух недель. Дозировка пенициллина зависит от следующих обстоятельств:

Для того чтобы снизить вероятность возникновения у ребёнка побочных явлений лечение начинают с минимальной дозировки препарата, содержащего пенициллин, её постепенно увеличивают на протяжении одной-двух недель.

Профилактический курс лечения необходим новорожденным, чьи матери заражены люэсом. Лекарственные средства применяются даже при отсутствии у малышей серологических и клинических признаков. После завершения профилактического курса такие пациенты длительное время находятся под наблюдением доктора. Ребенку, у которого был диагностирован врожденный сифилис, рекомендуется принимать витаминно-минеральные комплексы.

Это заболевание у нас встречается относительно редко. Заболеваемость врожденным сифилисом в западноевропейских странах варьирует между 0,01 и 2-3%. Без наличия сифилиса у матери не может быть сифилиса у ребенка. Сифилис у матери может протекать бессимптомно, и она может переболеть им без явных признаков. Отрицательный анамнез со стороны матери не означает, что она не больна сифилисом. Плод всегда заражается от матери независимо от того, была ли она больна раньше или заболела во время беременности. Если мать заразилась сифилисом в последние 6-8 недель беременности, ребенок может родиться здоровым, но не всегда. Заражение плода происходит внутриутробно диаплацентарно гематогенным путем и чаще всего через пупочную вену, реже лимфатическим путем. Как правило, плацента новорожденных, зараженных сифилисом, имеет специфические сифилитические изменения. При врожденном сифилисе заражение обыкновенно происходит путем массивного проникновения спирохет в кровь плода. В этот период плод беззащитен, он не может вырабатывать иммунные тела. Так как спирохеты размножаются очень быстро, первичного эффекта у новорожденного, как правило, не наблюдается. Проникновение спирохет возможно и через неповрежденную плаценту. Заражение плода происходит не ранее пятого месяца беременности. Если заражение плода наступает на V-VI месяце, возможны преждевременные роды, иногда плод рождается мертвым и мацерированным. Чем раньше происходит заражение плода и чем свежее инфекция у матери, тем тяжелее явления врожденного сифилиса у новорожденного. Каждый мертворожденный плод, рожденный во второй половине беременности, должен настораживать в отношении наличия сифилиса. Заражение может произойти и в последние месяцы беременности или во время родов, во время отделения плаценты и при нарушении ее целости. В этих случаях спирохеты легко проникают в кровь ребенка и заражают его. Ребенок рождается видимо здоровым. Признаки сифилиса появляются значительно позднее, через несколько недель после рождения. В продолжение этого инкубационного периода сифилис у новорожденного не возможно диагностировать, кроме тех случаев, когда плацента и пупочный канатик имеют сифилитические изменения. В этом инкубационном периоде реакция Вассермана у ребенка также отрицательна.

В настоящее время считают, что сифилис может передаваться и потомству второго поколения (второй генерации), но только в тех случаях, когда лечение не проводилось. Герминативной передачи, представляющей первичное заражение яйцеклетки спирохетами спермы отца, не существует.

Симптомы врожденного сифилиса разнообразны. Изменения могут распространяться на внутренние органы, кожу, слизистые, скелет, органы чувств, ЦНС. Из внутренних органов чаще всего поражаются печень и селезенка. Увеличение селезенки в первые недели после рождения — почти патогномонический признак врожденного сифилиса. Увеличение ее — результат диффузных мелкоклеточных инфильтратов или мелких гуммозных очагов. Умеренное или значительное увеличение селезенки наблюдается в 70-80% случаев врожденного сифилиса. Селезенка плотная, с гладкой поверхностью, нередко существует и периспленит. При пальпации селезенки в этих случаях ощущается крепитация, напоминающая скрип снега. Печень тоже увеличена, плотной консистенции вследствие интерстициального гепатита. Одновременно имеется и некроз клеток. Несмотря на тяжелые паренхиматозные изменения, желтуха наблюдается редко или точнее течение физиологической желтухи затягивается. Тяжелое поражение печени иногда приводит к тяжелой, с неблагопроятным прогнозом диспротеинемии (фибринастения Фанкони). Живот у ребенка вздут. Увеличение печени и селезенки у новорожденного всегда будит подозрение на наличие сифилиса, поэтому в таких слуачях необходимо немедленно исследовать кровь на реакцию Вассермана. В легких могут наблюдаться изменения, присущие пневмонии. Реже встречаются изменения со стороны почек, в виде нефроза или геморрагического нефрита, сопровождающиеся отеками и патологическими отклонениями состава мочи (альбумин, эритроциты, цилиндры). При поражении сердечно-сосудистой системы может появиться цианоз и затруднение дыхания. Если преобладают изменения со стороны внутренних органов, говорят о висцеральном сифилисе, а при преимущественных изменениях кожи, слизистых и костей — о париетальном сифилисе.

Изменения со стороны кожи . Сифилитический пемфигус распространяется преимущественно на ладони и стопы, а в очень тяжелых случаях распространяется и по всему телу. Речь идет о пузырьках, величиной от чечевичного до кукурузного зерна и более, расположенных на воспаленной основе и наполненных серозной, серозно-гнойной или геморрагической жидкостью, содержащей большое количество спирохет. Такие кожные изменения не всегда наблюдаются. Наличие их подтверждает диагноз заболевания, но отсутствие не исключает врожденного сифилиса.

Макуло-папулезные сифилитические экзантемы, как правило, появляются через несколько недель после рождения. Сыпь, обычно, коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи, чаще всего локализуется на лбу, лице и наружных поверхностях верхних и нижних конечностей, на стопах, реже на остальных частях тела. Она напоминает коревую сыпь. После себя она надолго оставляет пигментацию и имеет склонность к шелушению. У детей с экссудативным диатезом к сифилитическим экзантемам часто присоединяются вторичная инфекция и экземы. Часто брови ребенка покрываются сухими, толстыми желтоватыми корочками.

Диффузные экзантемы представляют собой клеточные инфильтраты на коже лица, губах, ладонях, подошвах, ягодицах. Они вызывают утолщение кожи, потерю ее эластичности, поэтому кожа становится очень ломкой. Кожа подошв воспалена, темно-красного или синюшного цвета и блестит, как лакированная (сифилитические глянцевые подошвы). Иногда наблюдаются крупное, пластинчатое шелушение и трещины около рта. Если трещины выходят за границы губ, они особенно подозрительны в отношении врожденного сифилиса. Эти трещины оставляют рубцы. Характерен для врожденного сифилиса и цвет лица — грязновато-бледно-серый с желтоватым оттенком, напоминающий цвет кофе с молоком. Макуло-папулезные экзантемы и диффузные экзантемы наблюдаются приблизительно у 40-50% больных детей. Иногда наблюдаются трофические изменения ногтей пальцев рук и ног в виде поперечных линий, которые часто вторично инфицируются и приводят к паронихиям.

Изменения слизистых оболочек . Самым ранним и частым симптомом является сифилитический насморк, вызывающий своеобразное сопение и затруднение дыхания через нос. Насморк появляется сразу после рождения. В основе этого насморка лежит диффузный воспалительный инфильтративный процесс с гипертрофией слизистой носа. При тяжелом воспалительном процессе может наступить разрушение перегородки твердого неба. Вначале нос ребенка только заложен, но секреции нет. Позднее появляется слизисто-гнойный или кровянисто-гнойный секрет, который постепенно разъязвляет кожу около рта, ноздри отекают, инфильтрируются и суживаются носовые ходы. При продолжительном отсутствии носового дыхания у новорожденного всегда следует думать и о сифилисе. Сифилитический насморк наблюдается в 58-78% случаев. Иногда на измененную слизистую носа наслаиваются дифтерийные бактерии. В отличие от сифилиса при дифтерии носа нередко на носовой перегородке появляются налеты, а секрет напоминает промывную мясную воду и вытекает чаще всего из одной ноздри. Из носового секрета в таких случаях изолируют дифтерийные бактерии. При поражении слизистой гортани голос ребенка становится дребезжащим и афоничным.

Костные изменения . По данным Райц, наблюдаются у 85% больных. Особенно типичен для врожденного сифилиса седловидный нос. Однако, он не всегда является абсолютным доказательством врожденного сифилиса, иногда такую форму носа имеют и совсем здоровые дети.

Остеохондриты и периоститы это костные изменения, характерные для врожденного сифилиса. Они наблюдаются преимущественно в длинных трубчатых костях, причем в местах усиленного роста (на границе между хрящом и костью), где наслаиваются спирохеты. При остеохондрите истинного воспаления не наблюдается, а скорее нарушено отложение кальция и понижена деятельность остеокластов. Провизорная линия окостенения расширяется. Она неправильная, зубчатая. Все эти изменения хорошо видны на рентгеновском снимке. Иногда метафиз нижнего конца плечевой кости отделяется от эпифиза и наступает так называемый псевдопаралич Parrot, при котором рука свисает, пассивные движения болезненны и ребенок плачет. Чувствительность сохранена. Сохранены и движения пальцев и до известной степени предплечья. При пассивном приподнимании руки ребенок вскрикивает. При параличе типа Erb и Klumpke параличи появляются непосредственно после рождения, а сифилитические псевдопараличи — позднее. При остеохондрите в области плечевого сустава и предплечья могут пальпироваться плотные лимфатические узлы.

Сифилитический периостит характеризуется утолщениями периоста. При наслоениях периоста на костях черепа образуется caput natiforme, а на пальцах и при наличии деструктивных изменений — spina ventosa luetica, которые в отличие от туберкулезных никогда не дают нагноений и не образуют свищей. Могут наблюдаться и очаги остеомиелита.

Органы чувств . При врожденном сифилисе часто поражаются глаза с картиной иридоциклита и хориоретинита. Характерны и изменения глазного дна. Оно выглядит так, как будто его посыпали перцем и солью. Хориоретинит обыкновенно проходит, не оставляя слепоты.

Центральная нервная система . Ранний симптом врожденного сифилиса — беспричинное вскрикивание ребенка, иногда и судороги. У 25-50% больных люмбальная пункция доказывает наличие серозного менингита с положительными глобулиновыми реакциями, легким плеоцитозом с увеличением числа моноцитарных клеток. Реакции Вассермана и Кана резко положительны. Гидроцефалия при врожденном сифилисе — явление редкое. Она обыкновенно коммуницирующая и образуется, как правило, не раньше, чем через три месяца и только в тех случаях, когда продолжается менингеальный процесс, перегораживаются большие участки субарахноидальных пространств, в результате чего затрудняется резорбция спинномозговой жидкости. В редких случаях в мозге образуются гуммы, проявляющиеся картиной моно- и гемиплегии, судорогами типа джексоновской эпилепсии и психическими расстройствами.

Врожденный сифилис сопровождается и общими симптомами: беспокойством, вялостью, приостановкой прибавления веса, потливостью, ночными вскрикиваниями. Часто наблюдаются беспричинные повышения температуры и расстройства пищеварения. Дети бледны и в некоторых случаях склонны к кровотечениям. В периферической крови отмечается умеренная гипохромная анемия и лейкоцитоз. Скорость оседания эритроцитов часто ускорена.

Диагноз в неонатальном периоде не представляет особенного труда при наличии описанных признаков. Несколько труднее поставить диагноз при висцеральном типе и особенно он труден тогда, когда врожденный сифилис протекает бессимптомно. У таких детей только бледность кожи и слегка увеличенная селезенка могут навести на мысль о наличии этого заболевания. Кожные и другие изменения появляются позднее. Реакция Вассермана отрицательна. При постановке диагноза всегда следует иметь в виду пестроту клинических симптомов. При малейшем подозрении на наличие врожденного сифилиса необходимо проведение серологических реакций Вассермана и Кана, рентгенографии костей и исследование глазного дна. Положительная реакция Вассермана у ребенка с клиническими проявлениями сифилиса, как правило, подтверждает диагноз, так как неспецифическая положительная реакция Вассермана без наличия сифилиса представляет исключение. В таком случае реакцию необходимо повторить. Однако отрицательная реакция Вассермана не всегда исключает сифилис, так как для образования антител необходим известный период, чаще всего несколько недель. Если до трех месяцев после рождения реакция Вассермана остается отрицательной, вероятность врожденного сифилиса очень мала. При наличии клинических признаков реакция Вассермана обыкновенно положительна. По мнению Oehme, когда мать ребенка больна сифилисом, у новорожденных существуют следующие возможности реакции Вассермана: 1) реакция Вассермана у матери положительна, а у ребенка — положительна или отрицательна и 2) реакция Вассермана у матери отрицательна, а у ребенка — положительна или отрицательна. Ни в одном из этих случаев нельзя исключить или доказать наличие сифилиса у ребенка. Иногда наблюдаются колеба ния в титре реакции Вассермана, если противосифилитическое лечение проводилось во время беременности. В таких случаях рекомендуется реакция Neelson (иммобилизирующую спирохеты). Для диагноза известное значение имеет и правильно снятый анамнез (аборты, преждевременные роды, полилетальность, недоношенные дети). Диагноз можно подтвердить, доказав наличие спирохеты в пораженных тканях, коже и слизистых или в спинномозговой жидкости.

Прогноз неблагоприятный. Он особенно плохой при висцеральном типе. Дети нередко умирают еще в первые дни или недели после рождения. Если интенсивность поражений не велика, они проявляются позднее, прогноз в отношении жизни ребенка хороший. Прогноз зависит также от момента заражения плода и от своевременности начатого лечения. Если лечение предпринято рано, еще в первый месяц после рождения и проводится систематически, можно ожидать выздоровления. Не менее важное значение для прогноза имеет и лечение матери во время беременности. Летальность в последние годы значительно снизилась (20-30%). Состояние ребенка, условия жизни, способ вскармливания и т. д. также играют существенную роль в отношении прогноза.

Профилактика . Одним из важнейших профилактических мероприятий является энергичное лечение сифилиса еще в начале беременности. Это относится к каждой женщине, у которой установлена положительная реакция Вассермана и которая когда-то была заражена сифилисом. Профилактическое лечение необходимо проводить и у беременных женщин, мужья которых больны сифилисом, даже если у них нет признаков сифилиса и реакция Вассермана отрицательна. В тех случаях, когда реакция Вассермана у матери становится положительной во время беременности, ребенку необходимо провести профилактическое лечение, несмотря на то, что видимо он кажется совсем здоровым. Каждая беременная женщина должна регулярно посещать женскую консультацию, где не менее двух раз во время беременности исследуется кровь на реакцию Вассермана. Предбрачное освидетельствование также профилактически оправдано.

Лечение . Наиболее надежным средством для лечения врожденного сифилиса является пенициллин. Он переносится значительно лучше мышьяка и побочных явлений при лечении пенициллином почти не наблюдается. Курс лечения продолжается в среднем 14 дней. Общая доза пенициллина, получаемая ребенком за эти 14 дней, составляет — 600 000 Е на кг веса. Во избежание реакции Jarisch — Herxheimer (повышение температуры и нарастание клинических явлений, появление гемолитической анемии) рекомендуют в первый день назначать только 5000-6000 Е, а затем эту дозу постепенно и быстро увеличивают. Под влиянием лечения пенициллином сифилитический насморк и кожные изменения очень быстро, еще в первые дни становятся менее выраженными, изменения костей исчезают, печень и селезенка уменьшаются. Патологические изменения в моче и анемия также быстро исчезают, общее состояние улучшается, токсические явления прекращаются, у ребенка появляется аппетит, он начинает энергично сосать, прибавляет в весе и становится спокойнее. Титр реакции Вассермана постепенно падает и через 3-6-9 месяцев после начала лечения эта реакция становится отрицательной. Если она продолжает оставаться положительной, проводят второй и третий курс лечения пенициллином. Oehme считает, что нет необходимости в дополнительном лечении препаратами мышьяка (неосальварсан, спироцид) и висмутом. Правильный уход, естественное вкармливание, предупреждение дополнительных инфекций способствует успешному лечению.

Дополнительно о симптоматике и терапии в статье Врожденный сифилис детей грудного возраста

  • Что такое Врожденный сифилис
  • Симптомы Врожденного сифилиса
  • Лечение Врожденного сифилиса
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис

Что такое Врожденный сифилис

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Врожденного сифилиса

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса
Традиционная классификация врожденного сифилиса:
1. Сифилис плода.
2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
- ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
- ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
- поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
- неуточненный врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
- ранний врожденный сифилис кожи;
- ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
- ранний врожденный сифилис висцеральный;
- ранний врожденный сифилитический ларингит;
- ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
- ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
- ранний врожденный сифилитический фарингит;
- ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
- ранний врожденный сифилитический ринит.
2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты
Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода
В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
- плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
- в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
- в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

Характерный внешний вид ребенка:
- «старческое», сухое, морщинистое лицо;
- голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
- запавшая переносица;
- на лице нередко отмечаются участки пигментации;
- кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
- конечности худые, синюшные;
- ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
- ребенок плохо развивается, быстро худеет;
- выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
- отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
- пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
- размер пузырей – от горошины до вишни;
- пузыри обычно не сливаются;
- покрышка пузырей плотная;
- основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
- содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
- в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
- после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
- нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет. 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Врожденный сифилис - это тот редкий случай, когда больной человек совершенно не повинен в появлении у него венерического заболевания. Если патология в типичной форме в большей степени обусловлена беспорядочными и случайными половыми контактами, то врожденный ее тип зарождается еще в утробе матери. Современные средства дают возможность избавиться от болезни, но для успешного лечения выявить ее необходимо в младенческие годы. Терапия у грудничков проходит быстрее и успешнее.

Сущность проблемы

В общем случае сифилисом называется инфекционная венерическая болезнь, возбуждаемая бактерией . Начинается патология с поражения кожных и слизистых тканей в месте внедрения возбудителя, а затем поражает кости, внутренние органы и нервную систему.

Врожденная форма заболевания обусловлена проникновением инфекции в плод через плаценту в период внутриутробного развития. Источником возбудителя становится зараженная беременная женщина, у которой бледная трепонема содержится в крови.

Если женщина была больна еще до зачатия, то заражение плода происходит в начале или середине 2-го триместра беременности, когда возбудитель имеет возможность проникнуть через защитные барьеры и начать активную жизнедеятельность внутри зародыша.

В этот период идет активное формирование внутренних органов ребенка, и они сразу подвергаются поражению. В результате нарушается развитие органов, костей и мозга, а в таких условиях вероятность выживания плода низка. Чаще всего на 7–8 месяце беременности плод погибает или происходят преждевременные роды мертвого ребенка. Еще одна часть зараженных детей умирает сразу после рождения, не прожив и 1 месяца.

Несмотря на все описанные проблемы, иногда рождается живой ребенок, у которого хотя и произошли серьезные нарушения во всем организме, сохраняется достаточная жизнеспособность. Новорожденные с врожденным сифилисом появляются на свет сильно ослабленными, с отставанием в физическом и умственном развитии. У детей отмечается существенное отставание в весе и росте. В то же время при проведении эффективного лечения в самом раннем возрасте прогноз излечения благоприятен.

Разновидности патологии

Врожденный сифилис может быть ранним, поздним и скрытым. Ранний вариант выявляется по выраженным признакам уже на начальной стадии, при этом выделяются такие формы:

Поздний врожденный сифилис характерен тем, что, если женщина заразилась в последнем триместре беременности, ребенок может родиться без видимых отклонений в развитии. В этом случае большинство рецидивов болезни приходится на подростковый период, когда болезнь уже прошла раннюю стадию и дала осложнения. В младенческом возрасте поздний сифилис ничем себя не проявляет, а потому выявить присутствие инфекции в крови можно только случайно.

венерического заболевания может развиваться в любом возрасте. При этом распознать болезнь очень трудно, т. к. симптомы практически отсутствуют. Выявить скрытую форму можно только по результатам серологических исследований (чаще всего спинномозговой жидкости).

Вероятность заражения

Во время развития плода бледная трепонема из материнского организма попадает в новый формирующийся организм через лимфатические сосудистые щели и пупочную вену. Почти стопроцентная вероятность заражения существует в следующих обстоятельствах: если было инфицирование женщины еще до зачатия или на самых ранних сроках беременности, а также при наличии у беременной женщины вторичной или врожденной формы сифилиса.

Наибольшая заражающая способность возбудителя отмечается в течение 12–15 месяцев после инфицирования женщины. В последующем активность трепонемы несколько снижается.

Риск заражения ребенка существенно уменьшается при проведении антибактериальной терапии. Подавление активности возбудителя на ранних сроках беременности терапевтическими методами даже при условии неполного излечения от болезни дает хороший шанс родиться вполне здоровым ребенку. Обстоятельные обследования в первом триместре беременности позволяют решить проблему. Даже при наличии невылеченной болезни можно избежать заражения ребенка, принимая своевременно адекватные меры.

Симптоматические проявления

В принципе, врожденный сифилис можно обнаружить на разных стадиях, чему способствуют специфические признаки, характерные для разных видов патологии. Уже к концу второго триместра беременности можно выявить такие симптомы сифилиса у плода, как:

  • чрезмерные размеры при малой массе тела, что обусловлено процессом опухания;
  • признаки мацерирования и особенно рыхлость тканей;
  • увеличенные размеры печени, селезенки;
  • почечная недоразвитость, причем орган нередко покрывается коркой;
  • желудочное изъязвление;
  • легочная инфильтрация с развитием «белой пневмонии»;
  • поражение нервной системы.

Достоверный сифилитический признак плода - симптомы специфического остеохондроза, что устанавливается при рентгенологическом обследовании.

Сразу после рождения ребенка можно обнаружить такие проявления раннего врожденного сифилиса:

В возрасте 1–3 лет у детей врожденный сифилис можно определить по таким признакам:

Поздний врожденный сифилис проявляется такими характерными симптомами, как:

  • кератит глаз с чрезмерной слезоточивостью, светобоязнью, ухудшением зрения вплоть до слепоты;
  • дистрофия зубов;
  • затруднение речи, а порой и отсутствие ее;
  • развитие глухоты.

Кроме этих признаков, в ряде случаев отмечаются такие симптомы:

Наиболее типична для позднего врожденного сифилиса так называемая триада Гетчинсона: лабиринтит, кератит и зубная дистрофия.

Диагностические мероприятия

Последствия врожденного сифилиса часто несовместимы с жизнью. Именно поэтому важно выявлять болезнь как можно раньше. Чаще всего проявление данной патологии заметно невооруженным глазом и отличается от симптомов других патологий, что упрощает раннюю диагностику. Исключение составляет скрытая форма болезни.

При выявлении обязательно проводится исследование плода на предмет заражения на разных сроках беременности. Диагностика патологии проводится и у ребенка в любом возрасте по мере выявления характерных признаков. Она включает такие лабораторные и инструментальные методики:

  • рентгенография (сифилис обнаруживается у плода по характерному остеохондриту);
  • серологические исследования (реакции Вассермана, Колмера, КСР, Закса) с введением в кровь антигена;
  • РИБТ (реакция для выявления возбудителя);
  • иммунофлюоресцентная реакция (РИФ);
  • анализ спинномозговой жидкости.

Обязательно проводятся обследования ребенка офтальмологом, отоларингологом, невропатологом.

Принципы лечения

Лечение врожденного сифилиса имеет благоприятный прогноз при его начале сразу после рождения ребенка.

Запоздалое или неадекватное лечение ведет к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. Профилактика болезни связана с контролем состояния беременной женщины и развитием плода в материнской утробе. Лечебные мероприятия, проводимые на ранних сроках беременности, могут существенно ограничить риск заражения и блокировать развитие патологии.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия. Она включает такие комплексные воздействия:

  • витаминотерапия;
  • введение пенициллина и препаратов на его базе ( , Экмоновоциллин);
  • назначение Феноксипенициллина, препаратов висмута (начиная с 6 месяцев) и мышьяка (Новарсенол, Миарсенол);
  • использование иммуномодуляторов и стимуляторов биогенного типа.

Внутримышечная инъекция сочетается с введением препаратов непосредственно в позвоночный столб. Применяется специальная технология - пиротерапия, при которой искусственно повышают температуру. При наличии непереносимости пенициллиновых препаратов назначаются такие средства, как Эритромицин, Тетрациклин, цефалоспорины.

Важную роль играет правильный уход за больным ребенком. Положительные результаты дают такие мероприятия:

  • строгий гигиенический уход;
  • только грудное кормление малышей и полноценное питание более старших детей с употреблением продуктов, обогащенных витаминами и белками;
  • оптимальный режим дня;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • постоянный врачебный контроль;
  • санаторно-курортное лечение.

Врожденный сифилис является тяжелой и жизненно опасной патологией, но не приговором. Современные средства дают возможность эффективного лечения при своевременном его начале.