Атрезия пищевода: по каким признакам выявить и что предусматривает лечение. Атрезия пищевода

Атрезия пищевода - не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» - Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

Причины и механизм развития

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

дефекты опорно-двигательной системы (30%);
пороки сердца (до 37%);
стеноз пилорической части желудка, атрезия тощей кишки и желчных путей (20–21%);
дефекты мочеполовых органов (10%);
заращение полости носа из-за атрезии хоан, другие дефекты лицевой части черепа (4%).

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме - с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя - соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний - слепой;
оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
8% - «чистая» атрезия без образования свищей;
4% - «тип в форме Н» - с проходимым пищеводом;
1% - атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
1% - атрезия с двумя свищами.

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

аспирационная пневмония;
истощение;
обезвоживание.

При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

западение или выбухание в верхней половине живота;
учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
временный, а затем полный цианоз тела;
влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения - признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

В отделениях детской хирургии возможно для уточнения вида атрезии применения эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.

Проводится обзорное исследование органов грудной клетки и снимки в прямой и боковой проекции

Можно ли поставить диагноз малышу в утробе матери?

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

многоводие - при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Лечение

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход.

Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую - с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап - пластику пищевода - выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол.

Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

несостоятельность швов анастомоза;
желудочно-пищеводный рефлюкс;
пневмонию;
медиастенит;
ларинготрахеомаляцию;
кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
осиплости голоса (травма возвратного нерва);
ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
повторных пневмоний.

Гастростома позволяет кормить малыша до окончательного восстановления проходимости пищевода

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Атрезия пищевода относится к тяжелым порокам развития, характеризующаяся слепым окончанием верхнего отрезка пищевода или сужением пищевода. В норме пищевод должен соединяться с желудком, при атрезии этого не происходит. Часто атрезия пищевода у новорожденных детей сочетается с наличием иных пороков развития, к примеру, врожденных пороков сердца, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта и др. У новорожденных с атрезией пищевода часто имеется патологическое соединение между пищеводом и трахеей — трахеоэзофагеальный свищ.

возникновение беспокойства;
клокочущее дыхание;
выслушивание хрипов в легких;
развитие дыхательной недостаточности, пневмонии, обусловленных попаданием в дыхательные пути молока и желудочного содержимого.

Диагностика атрезии

Для диагностики атрезии предусмотрено проведение зондирования пищевода. При наличии его порока отмечается задерживание катетера на уровне слепого мешка или выход конца катетера обратно через рот. Кроме этого, необходимо проведение воздушной пробы, для чего в катетер, находящийся в пищеводе, вводят воздух. На наличие атрезии и пищеводно-трахеального свища указывает то, что вдуваемый воздух выходит с шумом через рот и нос малыша. Для подтверждения диагноза необходимо проведение рентгенологического исследования. Кроме этого, могут быть проведены эзофагоскопия и трахеобронхоскопия.

Как правило, диагностирование заболевания проводится в роддоме. Чтобы выяснить уровень и вид атрезии, проводится рентгенологическое исследование. Если заболевание выявлено на первые-вторые сутки после рождения, то есть возможность исключения необходимости в парентеральном питании в догоспитальном периоде.

Лечение атрезии

Чтобы вылечить атрезию пищевода у новорожденных, применяется хирургическое вмешательство. Подготовка к проведению операции начинается в роддоме, она заключается в том, что ребенку постоянно дают кислород, отсасывается слизь, скапливающаяся в глотке, исключается кормление через рот. Применяемый метод оперативного вмешательства зависит от того, каков уровень атрезии и расстояние между отрезками пищевода. Результаты тем лучше, чем раньше установлен диагноз и проведена операция. Сама операция состоит в том, что разделяются трахеи и пищевод, соединяются верхний и нижний концы пищевода.

После атрезии в отдаленные сроки возможно развитие непроходимости, сужения области, где сопоставляются отрезки пищевода, а также забрасывания в него желудочного содержимого из-за того, что мышцы, закрывающие вход в желудок, недостаточно развиты. В связи с этим необходимо регулярно наблюдаться в клинике, где проводилась операция. Частота посещений при этом определяется лечащим врачом.

Для коррекции метаболических нарушений предусмотрено проведение инфузионной, антибактериальной, симптоматической терапии.

Атрезия пищевода – врождённый порок развития, который характеризуется тем, что на определённом уровне пищеводная трубка прерывается и не контактирует с полостью желудка. Кроме этого, часто наблюдается заращение верхнего её участка, а нижний при этом соединяется с трахеей. Атрезия пищевода у детей обычно не протекает в изолированной форме. Одномоментно с ней у ребёнка выявляют и другие дефекты в развитии органов. Болезнь не имеет ограничений касательно половой принадлежности, поэтому с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек.

В международной классификации болезней (МКБ-10) атрезия пищевода у новорождённых имеет несколько кодов - в зависимости от того, образовался ли свищ. Всего установлено три кода:

Q39.0 – атрезия пищевода без образования специфического свища;
Q39.1 – атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем;
Q39.2 – формирование врождённого трахеально-пищеводного свища, но без атрезии.

Атрезия пищевода выявляется практически сразу после того, как ребёнок родится. К характерным симптомам относят появление ложной гиперсаливации, невозможность употреблять пищу, вздутие или, наоборот, западание брюшной полости. Также есть характерный признак – новорождённый ребёнок начинает свистеть – симптом нарушения дыхательной функции.

Непроходимость пищеводной трубки можно проверить сразу же, путём попытки постановки назогастрального зонда. Он просто не попадёт в полость желудка при наличии такого дефекта. Для подтверждения диагноза применяется также несколько методик инструментальной диагностики. К наиболее информативным относят бронхоскопию, эзофагоскопию, рентгенографию грудины и брюшной полости. Лечение недуга только хирургическое. Врачами проводится торакотомия, при которой закрывается образованный свищ и формируется прямой эзофагоанастомоз.

Причины развития

Причины атрезии пищевода на сегодня ещё полностью не изучены. Формирование порока связывают с различными нарушениями развития у плода. Атрезия возникает, если нарушается скорость роста пищеводной трубки в период с пятой по двенадцатую неделю внутриутробного развития.

К основным факторам, которые могут нарушить формирование пищевода во внутриутробном периоде, относят следующие:

приём наркотических препаратов матерью;
табакокурение;
неблагоприятная экологическая ситуация в том районе, где проживает беременная женщина;
воздействие на организм женщины различных химических соединений;
воздействие на организм рентгеновских лучей в первом триместре;
употребление лекарственных средств, которые негативно влияют на плод;
возраст представительницы прекрасного пола. Чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с различными дефектами.

Разновидности

Всего выделяют несколько видов данной аномалии:

изолированная форма. В этом случае не наблюдается формирование свищевого канала, который мог бы сообщать пищеводную трубку с трахеей;
свищевой ход и трахеопищеводная фистула сформированы одномоментно;
атрезия с трахеоэзофагеальным свищем, где верхний участок органа заканчивается слепо, а нижний его участок соединён с трахеей. Именно такой вид патологии диагностируется чаще всего;
образование трахеопищеводного свища в изолированной форме;
атрезия, при которой одномоментно формируется два трахеопищеводных свища.

Симптоматика

Симптомы атрезии проявляются у новорождённого уже через несколько часов после его появления на свет. Обычно их выявляют при первом кормлении малыша грудью. К характерным признакам, указывающим на имеющуюся аномалию пищеводной трубки, относят следующие:

нарушение дыхательной функции – удушье;
изо рта ребёнка появляются обильные пенистые выделения;
малыш отказывается брать грудь;
кашель;
ребёнок не может проглотить молоко матери. Все оно выходит через нос или рот;
одышка;
малыш беспокоен;
синюшность кожного покрова, обусловленная попаданием в дыхательные пути пищи.

Если у ребёнка проявилась такая симптоматика, то помощь ему необходимо оказывать немедленно, так как высокая вероятность прогрессирования аспирационной пневмонии или даже летального исхода.

Диагностические мероприятия

Выявить, что у ребёнка неполноценно сформированный пищевод, можно ещё в период его внутриутробного развития во время проведения ультразвуковой диагностики. Предположить, что у плода атрезия, можно по многоводию. Это объясняется тем, что плод не проглатывает воды, как он должен это делать при нормальном своём развитии. Кроме этого, есть ещё один признак – желудок имеет маленькие размеры или же и вовсе отсутствует.

После рождения ребёнка выявить атрезию можно по характерным признакам недуга – синюшность кожи, пена из ротовой полости, одышка. Если проявились такие симптомы, то первое, что делает врач, это проверяет проходимость пищеводной трубки при помощи специального зонда, вводимого через нос. Если имеет место атрезия, то зонд не достигнет полости желудка.

Подтверждается диагноз посредством проведения инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие методики:

рентгенографию;
бронхоскопию;
эзофагоскопию.

Дополнительно может потребоваться консультирование у эндокринолога и хирурга.

Лечебные мероприятия

Лечение недуга только хирургическое. Консервативная терапия не будет иметь эффекта. Предоперационная подготовка подразумевает проведение аспирации содержимого из ротовой и носовой полости, подачу кислорода. Далее требуется введение антибактериальных лекарственных средств и гемостатиков. Это необходимо, чтобы во время и после операбельного вмешательства у ребёнка не начали прогрессировать осложнения.

Операция при атрезии пищевода проводится с целью разъединить пищеводную трубку и трахею, и сформировать в дальнейшем полноценный пищевод. Через неделю после вмешательства осуществляется рентгенография, которая необходима для оценки состояния соединения. Если все хорошо и патологий нет, то питаться ребёнок теперь сможет самостоятельно через ротовую полость (перорально).

Профилактика

Профилактику должна проводить сама женщина в период вынашивания ребёнка, чтобы он полноценно развивался в её утробе. Ей следует максимально избегать контакта с химическими веществами и рентгеновскими лучами, вести здоровый образ жизни. Кроме этого, требуется свести к минимуму приём лекарственных средств, которые могут оказывать негативное влияние на плод. Важно регулярно приходить на осмотр к своему акушеру-гинекологу и делать УЗИ по показаниям.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода. Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности. Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка;
факторы экологии;
влияние химических веществ;
вредные привычки;
первая беременность после 35 лет.

Классификация

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа;
кашель;
одышка;
синюшность кожи;
метеоризм;
рвота.

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
для исключения других пороков ЖКТ.

Лечение заболевания

Предоперационная подготовка

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

фиксации грудничка в специальной возвышенной позе;
кормлении только через зонд;
аспирации содержимого рта и носоглотки каждые полчаса;
назначении антибиотиков, инфузионных растворов для поддержания стабильности состояния;
применении кислородных ингаляций в случае развития гипоксии.

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Проведение операции

Лечение исключительно хирургическое. Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток. Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Если выполнение операции имеет значительный риск, то её начинают с введения двух гастростом в желудок (для нормализации внутрижелудочного давления) и 12-перстную кишку (для облегчения кормления). Их внешние концы закрепляют на коже. Через несколько дней проводят пластику пищевода.

Послеоперационный период

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

В течение 2 недель после операции аккуратно ухаживают за швами и прописывают облучение ультрафиолетом. Кормят ребёнка через зонд. Через 5- 7 дней проверяют шов на состоятельность, проводят контрастную рентгенографию, и по её результатам начинают давать пищу грудничку через рот. Спустя 3 недели делают контрольное исследование эндоскопом. Обычно место анастомоза остаётся неизменным, если же случилось его сужение – делают бужирование.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Возможные осложнения

Вариантом нормы считается осиплость голоса, которая может наблюдаться до года. Появляется в связи с повреждением нерва гортани во время хирургического вмешательства.

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

пневмония;
несостоятельность швов;
медиастинит;
ларинготрахеомаляция;
гастроэзофагеальный рефлюкс;
затруднённое глотание пищи;
анемия.

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от варианта патологии и воздействия условий отягощающих процесс лечения. При изолированной форме выживаемость около 90-100%, в случае наличия тяжёлых врождённых пороков и недоношенности разной степени – 30-50%.

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Профилактика

Профилактика возможна только во время беременности:

здоровый образ жизни;
отсутствие вредных привычек;
избегание контактирования с ядохимикатами и рентгеновским излучением (особенно в первом триместре беременности);
ограничение приёма лекарств, которые могут негативно повлиять на плод;
проживание в экологически безопасной зоне.

Хотя атрезия пищевода у детей и является тяжёлой патологией органов ЖКТ, способной оборвать жизнь малыша, при её своевременном диагностировании и проведении экстренной операции, шансы на полное восстановление очень большие. А сам ребёнок впоследствии не будет ничем отличаться от своих ровесников.

Врожденная непроходимость пищевода, в большинстве случаев сообщающаяся с трахеей посредством свищевого хода. Самая частая форма (90%) - верхняя атрезия с нижней фистулой, тип ШЬ, согласно Вогт.

Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального зонда. Лечение хирургическое.

Атрезия пищевода - наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Другие врожденные аномалии составляют до 50% случаев.

Атрезия пищевода с дистальным свищом приводит к вздутию живота, т.к. при плаче воздух из трахеи проталкивается через свищ в нижнюю часть пищевода и желудка.

Симптомы и признаки атрезии пищевода у новорожденных детей

Многоводие (гидрамнион) в ходе беременности. Не удается провести зонд по пищеводу, образование пены перед ротовой полостью, слюнотечение.

Нарушения дыхания, аспирация, запавший живот.

Клинические проявления:

атрезия пищевода определяется рано;
при первом кормлении у новорожденного появляется рвота;
изо рта постоянно вытекает пенисто-слизистая слюна;
при попытке кормления - дыхание хрипящее с приступами удушья, цианоз, приступы асфиксии;
часто развивается аспирационная пневмония;
потеря массы тела.

Диагностика атрезии пищевода у новорожденных детей

Пренатальная: УЗИ.
Постнатальная: установка назогастрального зонда и рентгенография.
Данные клинического осмотра;
рентгенологическое обследование пищевода с контрастным веществом (1 мл) - йодуроном, перабродилом и др.;
положительная проба Элефанта (Е. Elefanta).

Рутинное пренатальное УЗИ может предположить наличие атрезии пищевода. Многоводие может присутствовать, но не является диагностическим признаком, поскольку может развиваться при многих других заболеваниях. Желудочный пузырь у плода может отсутствовать, но только в <50% случаев. Реже возникает расширение верхнего отдела пищевода, но это, как правило, выявляли только у плодов с многоводием и отсутствием желудочного пузыря.

После родов вставляют назогастральный зонд при подозрении на атрезию пищевода по результатам пренатального УЗИ или клинических данных; при невозможности дойти зондом до желудка диагноз подтверждается. Рентгеноконтрастный катетер определяет местоположение атрезии на рентгеновском снимке. Контрастное вещество должно быть быстро аспирировано обратно, поскольку может вызвать химический пневмонит при попадании в легкие.

Лечение атрезии пищевода у новорожденных детей

По возможности избегать масочной вентиляции, положительного давления в дыхательных путях (глотке) и ИВЛ; осторожно: раздувание желудка.

После стабилизации состояния новорожденного показано оперативное лечение; методы операций:

первичный анастомоз «конец в конец»;
первичная перевязка фистулы и наложение гастростомы или последующий анастомоз «конец в конец» вторым этапом.

Цель предоперационного ведения - привести младенца в оптимальное состояние для операции. От кормления через рот нужно воздержаться. Непрерывное отсасывание через катетер с двойным просветом из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию скапливающейся слюны. Ребенок должен находиться с приподнятой на 30-40° головой и на правом боку для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочного секрета через свищ.
При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда бывает необходима вставка сегмента толстой кишки между сегментами пищевода.

Наиболее распространенные острые осложнения - подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Сложности с кормлением после успешного хирургического вмешательства в 85% случаев возникают из-за плохой подвижности дистального сегмента пищевода. Этот дефект обусловливает у ребенка желудочно-пищееодный рефлюкс. Если медикаментозная коррекция рефлюкса оказывается неэффективной, может потребоваться фундопликация Ниссена.

Предоперационный уход

Приподнятое положение верхней части тела на правом боку или на животе -> предотвращает рефлюкс желудочного сока, облегчает дыхание, снижает опасность аспирации.

Проведение аспирации из носоглотки и доступной части пищевода:

метод 1: аспирационный катетер с широким просветом устанавливают в верхний слепой мешок и подключают к непрерывно работающему отсосу;
метод2: отсасывающий дренаж, специальный зонд с двойным просветом подключают к дренирующей аспирационной системе (отсос: 10-15 см вод. ст.), предотвращает повреждение слизистой оболочки.

Послеоперационный уход при наложенном анастомозе

Тщательно контролировать жизненные показатели и параметры ИВЛ.

Установить раневой дренаж: внеплевральный дренаж - без отсоса, внутриплевральный дренаж - с отсосом (10-15 см вод. ст.).

Желудочный зонд хорошо зафиксировать и сделать отметку, ни в коем случае не удалять: необходим для поддержания проходимости анастомоза.

Укладывание: положение на спине с маленьким валиком под шеей, возвышенное положение верхней части тела, избегать гастроэзофагального рефлюкса, голова в физиологическом среднем положении, голову не поворачивать, шею не вытягивать, избегать возникновения напряжения в области анастомоза. После предварительного обсуждения с хирургами возможно укладывание на бок на 3-й послеоперационный день.

Эндотрахеальная аспирация без поворачивания головы; аспирацию содержимого ротовой и носовой полости проводить осторожно, не слишком глубоко, избегать повреждения анастомоза.

Наблюдение за больным

Следить за количеством, цветом и консистенцией отделяемого по дренажу; окрашивание отделяемого в зелено-желчный цвет может указывать на несостоятельность анастомоза.

Уход за гастростомой

При атрезии пищевода на большом протяжении или нестабильном состоянии новорожденного первичного наложения анастомоза можно не проводить > наложение гастростомы: баллонный катетер или зонд вводят в желудок через брюшную стенку.

Баллонный катетер заблокировать, зафиксировать валиком из тампонов, подсоединить приемник.

Смена катетера не раньше 3-й нед (к этому сроку передняя стенка желудка срастается с брюшной стенкой).

Отсасывающий дренаж, подключенный к аспирационной установке, остается в верхней части пищевода; зонд хорошо закрепить и сделать отметку, избегать появления пролежней.

После предварительного обсуждения с хирургами осторожно начать энтеральное питание.